Общ преглед на нарушенията на тромбоцитите - хематология; а и онколог; а - Ръчна версия на MSD; н

, MD, DPhil,

  • Медицинско училище в Харвард
  • Обща болница в Масачузетс

хематология

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (5)
  • 3D модели (0)
  • Маси (3)
  • Видео (0)

Тромбоцитите са клетъчни фрагменти, които действат в системата за коагулация. Тромбопоетинът помага да се контролира броят на циркулиращите тромбоцити, като стимулира костния мозък да произвежда мегакариоцити, които от своя страна отделят тромбоцитите от тяхната цитоплазма. Тромбопоетинът се произвежда в черния дроб с постоянна скорост и нивото му в циркулация се определя от степента, до която циркулиращите тромбоцити и евентуално мегакариоцити се отстраняват от костния мозък. Тромбоцитите циркулират в продължение на 7-10 дни. Винаги има преходна секвестрация на далака на около една трета от тях.

Обикновено броят на тромбоцитите е 140 000 до 440 000/microL. Това обаче може леко да варира в зависимост от фазата на менструалния цикъл, да намалее в края на бременността (гестационна тромбоцитопения) и да се увеличи реакцията на възпалителни цитокини (вторична или реактивна тромбоцитоза). И накрая, тромбоцитите се унищожават чрез апоптоза, процес, независим от далака.

The нарушения на тромбоцитите включва

Намаляване на тромбоцитите (тромбоцитопения)

Всяко от тези нарушения, дори тези с повишени тромбоцити, може да причини дефектно образуване на хемостатични запушалки и кървене.

Рискът от кървене е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите и функцията на тромбоцитите (вж. Таблицата Брой на тромбоцитите и риск от кървене). Когато функцията на тромбоцитите е намалена (например в резултат на уремия или употреба на аспирин), рискът от кървене се увеличава.

Брой на тромбоцитите и риск от кървене

Брой на тромбоцитите

Риск от кървене *

Незначително кървене след травма

* Намалената функция на тромбоцитите (напр. Поради уремия или употреба на аспирин) увеличава риска от кървене при всеки интервал на броене на тромбоцитите.

Етиология

Тромбоцитемия и тромбоцитоза

The есенциална тромбоцитемия е миелопролиферативна неоплазма (известна преди като миелопролиферативно разстройство), която включва свръхпроизводство на тромбоцити поради клонална аномалия на хематопоетични стволови клетки. Няма връзка между броя на тромбоцитите и риска от тромбоза, но някои пациенти с екстремна тромбоцитоза (> 1 000 000/mcL) развиват кървене поради загуба на мултимери с фактор на Вилебранд с високо молекулно тегло.

The реактивна тромбоцитоза Това е свръхпроизводството на тромбоцити в отговор на друго разстройство. Има много причини, включително остра инфекция, хронични възпалителни разстройства (напр. Ревматоиден артрит, възпалителни заболявания на червата, туберкулоза, саркоидоза), дефицит на желязо и някои видове рак. Реактивната тромбоцитоза обикновено не се свързва с повишен риск от тромбоза или кървене.

Тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения могат да бъдат класифицирани според техния механизъм (вж. Таблица Класификация на тромбоцитемия) и включват

Намалено производство на тромбоцити

Повишена секвестрация на тромбоцитите в слезката с нормално оцеляване на тромбоцитите

Повишено унищожаване или консумация на тромбоцити (както имунологични, така и неимунни причини)

Разреждане на тромбоцитите

Класификация на тромбоцитопения

Намалени или липсващи мегакариоцити в костния мозък

Миелосупресивни лекарства (напр. Хидроксиурея, интерферон алфа-2b, антинеопластични лекарства)

Намалено производство на тромбоцити въпреки наличието на мегакариоцити в костния мозък

Алкохолно индуцирана тромбоцитопения

Употреба на бортезомиб

Секвестрация на тромбоцити в увеличена далака

Цироза със застойна спленомегалия

Миелофиброза с миелоидна метаплазия