Системен лупус еритематозус (SLE)
1. КАКВО Е СИСТЕМЕН ЛУПУСЕН ЕРИТЕМАТОЗ
Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е хронично автоимунно заболяване, което може да засегне различни органи на тялото, особено кожата, ставите, кръвта, бъбреците и централната нервна система. Терминът "хроничен" означава, че може да продължи дълго време. "Автоимунно" означава, че това е нарушение на имунната система, което вместо да предпазва тялото от бактерии и вируси, атакува собствените тъкани на пациента.
Името "системен лупус еритематозус" датира от началото на 20 век. "Системно" означава, че засяга много органи в тялото. Думата "лупус" произлиза от латинския термин за "вълк" и се отнася до характерния обрив с форма на пеперуда, който се появява на лицето и е подобен на белите маркировки, които се виждат на лицето на вълк. "Еритематозус" на гръцки означава "червен" и се отнася до червеното оцветяване на кожния обрив.
LES е признат в целия свят. Изглежда, че заболяването е по-често при хора от афроамерикански, испано, азиатски и индиански произход. В Европа 1 на 2500 души са диагностицирани със СЛЕ и около 15% от всички пациенти с лупус са диагностицирани преди 18-годишна възраст. Началото на СЛЕ се появява рядко преди 5-годишна възраст и рядко преди юношеството. Когато СЛЕ се появи преди 18-годишна възраст, лекарите използват различни имена: педиатричен СЛЕ, младежки СЛЕ или детски СЛЕ. Жените в детеродна възраст (15-45 години) са по-често засегнати и в тази конкретна възрастова група съотношението на засегнатите жени в сравнение с мъжете е 9: 1. Преди пубертета делът на засегнатите мъже е по-висок и около 1 на 5 деца със СЛЕ е мъж.
SLE може да работи в семейства. Децата наследяват някои генетични фактори, макар и все още неизвестни, от родителите си, които могат да ги предразположат към развитие на СЛЕ. Дори и да не са непременно предопределени да развият СЛЕ, те може да са по-склонни към заболяването. Например еднояйчен близнак има не повече от 50% риск от СЛЕ, ако другият близнак е диагностициран със СЛЕ. Няма общ тест или пренатална диагноза за СЛЕ.
SLE не може да бъде предотвратен. Засегнатото дете обаче трябва да избягва контакт с определени ситуации, които могат да предизвикат появата на болестта или да предизвикат огнище от нея (например излагане на слънце без слънцезащитни продукти, някои вирусни инфекции, стрес, хормони и някои лекарства).
SLE не е заразен. Това означава, че не може да се предава от един човек на друг.
Симптомите на СЛЕ варират значително в различните отделни случаи, така че профилът или списъкът на симптомите на всяко дете е различен. Всички описани по-горе симптоми могат да се появят или в началото на СЛЕ, или по всяко време в хода на заболяването с различна интензивност. Лекарствата, предписани от Вашия лекар, ще помогнат за контролиране на симптомите на СЛЕ.
СЛЕ при деца и юноши има прояви като тези, наблюдавани при възрастни със СЛЕ. При децата обаче СЛЕ има по-тежко протичане и тези деца по-често имат различни характеристики на възпаление поради СЛЕ във всеки един момент. Децата със СЛЕ също имат бъбречни и мозъчни заболявания по-често от възрастните.
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Диагнозата на СЛЕ се основава на комбинация от симптоми (като болка), признаци (като треска) и изследвания на урина и кръв и след изключване на други заболявания. Не всички симптоми и признаци са налични по всяко време и това затруднява бързото диагностициране на СЛЕ. За да се разграничи СЛЕ от други заболявания, лекарите от Американския колеж по ревматология са проучили списък от 11 критерия, които, когато се комбинират, сочат СЛЕ.
Тези критерии представляват някои от най-честите симптоми/аномалии, наблюдавани при пациенти със СЛЕ. За да постави официална диагноза на СЛЕ, пациентът трябва да е имал поне 4 от тези 11 характеристики по всяко време от началото на заболяването. Опитните клиницисти обаче могат да поставят диагноза на СЛЕ, дори ако са налице по-малко от 4 критерия. Критериите са:
Обрив "пеперуда"
Това е кожен обрив, който се появява по бузите и над моста на носа.
Фоточувствителност
Фоточувствителността е свръхреакция на кожата на слънчева светлина. Кожата, покрита с дрехи, обикновено не се засяга.
Дискоиден лупус
Това е повдигнат, люспест обрив, който се появява по лицето, скалпа, ушите, гърдите или ръцете. Когато тези наранявания се излекуват, те оставят белег. Дискоидните лезии са по-чести при чернокожите деца, отколкото при други расови групи.
Язви по лигавицата
Това са малки ранички, които се появяват в устата или носа. Те обикновено са безболезнени, но носните язви могат да причинят кървене от носа.
Артрит
Артритът засяга повечето деца със СЛЕ. Той причинява болка и подуване на ставите в ръцете, китките, лактите, коленете и други стави на ръцете и краката. Болката може да бъде мигрираща, което означава, че тя преминава от една става в друга и може да се появи в една и съща става от двете страни на тялото. Артритът при СЛЕ обикновено не води до трайни промени (деформации).
Плеврит
Плевритът е възпаление на плеврата, лигавицата на белите дробове, докато перикардитът е възпаление на перикарда, лигавицата на сърцето. Възпалението на тези деликатни тъкани може да доведе до натрупване на течност около сърцето или белите дробове. Плевритът причинява определен вид болка в гърдите, която е по-лоша, когато дишате.
Засягане на бъбреците
Засягането на бъбреците присъства на практика при всички деца със СЛЕ и варира от много леко до много тежко. Отначало обикновено протича безсимптомно и може да се открие само чрез тестове на урина и кръв за бъбречна функция. Децата със значително увреждане на бъбреците могат да имат протеин или кръв в урината си и могат да получат оток, особено в краката и краката.