Първи доклад за случая на първична чревна лимфангиектазия в Перу

В
В

Персонализирани услуги

Списание

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Испански (pdf)
Статия в XML
Препратки към статии
Как да цитирам тази статия
SciELO Analytics
Автоматичен превод
Изпратете статия по имейл

Индикатори

Цитирано от SciELO

Свързани връзки

Подобно в SciELO

Дял

Вестник по гастроентерология на Перу

печатна версия В ISSN 1022-5129

Преподобен гастроентерол. PerГєВ vol.39В no.1В LimaВ Jan./Mar.В 2019

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

Първична чревна лимфангиектазия: първи доклад за случая в Перу

Катрин М. Уснайо Уснайо 1, Алехандро Пискоя 2,3, Рафо Ескаланте Канаширо 1,4, Сули Санчес Давила 4

1 Училище по медицина, Перуански университет за приложни науки. Лима Перу.

2 Гастроентерологична служба, болница Гилермо Каелин де ла Фуенте. Лима Перу.

3 асоцииран изследовател, вицепрезидент по научните изследвания, Университет Сан Игнасио де Лойола. Лима Перу.

4 Национален институт по детско здраве. Лима Перу.

Първичната чревна лимфангиектазия е рядка клинична единица с неизвестна етиология. Типичната възраст на представяне на това заболяване е през първите 3 години от живота, но са регистрирани случаи и при възрастни. Той има променливи симптоми, но основната клинична проява е оток, диария и загуба на тегло. Загубата на лимфна течност в стомашно-чревния тракт също води до хипопротеинемия и лимфопения. Диагнозата се установява въз основа на клиниката, лабораторните изследвания, ендоскопското изследване и се потвърждава с хистологичната оценка на извършената биопсия. Управлението става чрез диета, богата на протеини, ниско съдържание на мазнини и средноверижни триглицериди. Следва случаят на 1-годишен пациент от мъжки пол с генерализиран оток, предимно на долните крайници и диария. Лабораторните тестове показват наличието на изразена хипопротеинемия. Впоследствие се извършва горна храносмилателна ендоскопия и дуоденална биопсия. Хистологичното проучване потвърждава диагнозата първична чревна лимфангиектазия. Пациентът получава установеното лечение за това заболяване и накрая се изписва.

Ключови думи: Чревна лимфангиектазия; Ентеропатии, губещи протеини; Хипопротеинемия (източник: DeCS BIREME).

Първичната чревна лимфангиектазия е рядко клинично състояние с неизвестна етиология. Обичайната възраст на представяне е през първите 3 години от живота, но са докладвани и случаи при възрастни. Той има променлива симптоматика, но основната клинична проява е оток, също може да се появи диария и загуба на тегло. Загубата на лимфна течност в стомашно-чревния тракт също води до хипопротеинемия и лимфопения. Диагнозата се основава на клинични прояви, лабораторни и ендоскопски находки и се потвърждава при хистопатологично изследване на биопсия. Основното лечение е богата на протеини, ниско съдържание на мазнини и средно верижна триглицеридна диета. Представяме случая на 1-годишен пациент от мъжки пол, който се проявява с генерализиран оток, предимно в долните крайници и диария. Лабораторните находки показват наличието на изразена хипопротеинемия. След това се извършва ендоскопия и дуоденална биопсия и хистопатологичното изследване потвърждава диагнозата първична чревна лимфангиектазия. Пациентът се лекува и след задоволителна еволюция се изписва.

Ключови думи: Лимфангиектази, чревни; Ентеропатии, губещи протеини; Хипопротеинемия (източник: MeSH NLM).

ВЪВЕДЕНИЕ

Чревната лимфангиектазия се класифицира в ентеропатиите, губещи протеини. Това е рядко заболяване, характеризиращо се с наличие на разширени чревни лимфни канали (1). По този начин генерира загуба на лимфа в лумена на червата, което води до хипопротеинемия, хипоалбуминемия, хипогамаглобулинемия и лимфопения (1,2). Тази патология може да бъде първична или вторична; първата се характеризира с първично разширяване на лимфните съдове; докато вторият възниква в резултат на предишен патологичен процес, който променя нормалната лимфна циркулация (2).

Възрастта на представяне е различна, но като цяло засяга малки деца, предимно под 3-годишна възраст. Случаи обаче са докладвани и при възрастни (1). Разпространението на тази патология е неизвестно и нейното разпространение по света остава неточно (2).

Симптомите са променливи и зависят от тежестта, с която възниква състоянието (2). Отокът е основната клинична проява и може да се прояви в различни форми: асцит, плеврален излив, перикардит, наред с други (1). Класическият симптом е едностранен или двустранен оток в долните крайници, което заблуждава диагнозата, тъй като много пъти е объркан с други патологии като застойна сърдечна недостатъчност или класифициран като нефротичен синдром (1). По същия начин чревната лимфангиектазия представя други симптоми като диария или стеаторея, коремна болка, слабост и загуба на тегло (2).

Диагнозата на тази патология се поставя чрез ендоскопия и се потвърждава чрез хистологично изследване на биопсираната проба (1).

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

1-годишен пациент от мъжки пол, родом от Венецуела, от Лима, Перу и без значителна история, с време на заболяване от три месеца коварно начало и прогресиращ курс. Майката съобщава, че в продължение на три месеца е наблюдавала наддаване на тегло при пациента. По същия начин се съобщава, че месец и половина преди постъпването пациентът има олигурия и оток в долните крайници.