Синдромът на Шогрен - Ръководство за пациентите

синдромът
Синдромът на Шегрен е автоимунно възпалително заболяване. При автоимунни заболявания нашата защитна система срещу външни агресии (микроби, вируси, бактерии и др.) Реагира срещу структури в тялото ни, като не ги разпознава като свои. По този начин защитните клетки, лимфоцитите нахлуват в органи, унищожавайки техните жлезисти паренхими на слюнчените и слъзните жлези и лигавицата на дихателните и гениталните пътища. Тези жлези се унищожават постепенно и секретът им намалява. По отношение на здравето на устната кухина, тази патология причинява лош дъх, киселини, лоша подкрепа на зъбни протези, повишен риск от кариес, пародонтална болест и инфекция на лигавиците (кандидоза).

Това е най-често срещаното автоимунно заболяване след ревматоиден артрит. Страда от между 1-3% от възрастното население. Болестта може да засегне всички възрасти, включително децата. Болестта засяга 9 жени на всеки 1 мъж, главно от 40-годишна възраст.

Когато синдромът на Шегрен се появява сам, без да има друго автоимунно заболяване, той се нарича първичен Шегрен. Когато заболяването придружава други заболявания на съединителната тъкан като ревматоиден артрит, лупус или склеродермия, то се нарича вторичен синдром на Sjögren.

Причините за това заболяване не са известни, най-широко разпространеното убеждение е, че то може да се утаи чрез инфекция от вирус при генетично предразположен човек.

Предишни проучвания показват, че диагностицирането на болестта може да отнеме от 8 до 10 години. Това се дължи на липсата на информация за заболяването, ориентацията на симптомите към други патологии и невежеството от страна на пациентите и общата популация.

Предвид хроничния характер и сложността на симптомите, които причинява синдромът на Sjögren, той има много отрицателно въздействие върху качеството на живот на пациента, причинявайки значително влошаване на тяхното физическо, социално и психологическо състояние.

ПРОЯВИ НА КЛИНИЧНА СОЗНАТА
  1. Сух синдром: Ксеростомия (сухота в устата), Ксерофталмия (сухота в очите). Сухота на други места
  2. Други прояви, които не са свързани със сухота, преди които трябва да се изследва наличието на Sjögren:
    Треска с неизвестен произход. Паротидомегалия. Кожна пурпура. Феноменът на Рейно. Периферна невропатия Белодробна фиброза. Майка на дете с вроден сърдечен блок. Майка на дете с неонатален лупус.
  3. Аналитични изменения:
    Повишаване на ESR. Хипергамаглобулинемия. Левкопения Неутропения. Плакетопения. Моноклонална лента в кръв и/или урина. ANA или RF (+) при асимптоматичен пациент.
ДИАГНОСТИЧЕН ПРОЦЕС
  1. Потвърдете, че симптомите предполагат сух синдром
  2. а) Симптомите трябва да са налице за минимален продължителен период от поне 3 месеца.
    б) Изключете, че причината за сухота на лигавицата се дължи на употребата на лекарства и други местни причини.
    в) Симптомите трябва да се докладват от пациента спонтанно, без да се налага или прекалено да се насочва анамнезата.

две. Обективно потвърдете синдрома на сика ОФТАЛМОЛОГИЧНА ДИАГНОСТИКА

  1. Тест на Ширмер: Препоръчва се да се прави без упойка, с отворени очи за 5 минути. Омокрянето над 10 mm се счита за нормално и патологично, ако е по-малко от 5 mm.
  2. Тест за оцветяване на роговицата и конюнктивата с Роза Бенгалия. Той е по-специфичен и по-малко чувствителен от теста на Ширмер. Това се прави чрез инсталиране на няколко капки роза Бенгалия 1%. Патологично оцветяване: Резултат от 4 или повече по скалата на Bijsterveld.
  3. Други изследвания, които не са включени в класификационните критерии, които са показали полезност в клиничната практика, са: оцветяване на роговицата и конюнктивата с флуоресцеин или измерване на времето за разпадане на сълзите (TBUT).

ДИАГНОСТИКА НА ДИСФУНКЦИЯТА НА СПАЛНИТЕ ЖЛЕЗИ

  1. Паротидна сцинтиграфия, показваща забавяне в приемането на намалена концентрация или забавяне в секрецията на маркера (степен 2 от класификацията на Schall et al.).
  2. Сиалография с дифузни дуктални и ацинарни изменения.
  3. Нестимулиран слюнчен поток от 1,5 ml или по-малко за 15 минути.
  4. Други изследвания, които не са включени в класификационните критерии, които са показали полезност в клиничната практика, е ултразвукът на слюнчените жлези.

ДЕМОНСТРИРАЙТЕ СЪЩЕСТВУВАНЕТО НА ИМУННИ ИЗМЕНЕНИЯ

  1. АНА
  2. Анти-Ro/SSA-A и анти-La/SS-B антитела.
  3. Анти dsDNA антитела
  4. Ревматоиден фактор
  5. Дроби С3 и С4
  6. Криоглобулини
  7. Имунологично количествено определяне и серумен IEF.

ИСТОПАТОЛОГИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ НА СПАЛНИТЕ ЖЛЕЗИ.

  1. Малка биопсия на слюнчените жлези, показваща фокален сиаладенит при хистопатологично проучване (степен 3-4 на Chisholm и Mason).
  2. * Неблагоприятните ефекти, свързани с приложението му, са 13%.
    ** Няма международен консенсус относно задължението за неговото изпълнение. Посочването му може да зависи от местни фактори (вид център и медицинско оборудване, личен опит и др.). Последните проучвания показват, че неговото изпълнение води до спазване на критериите за класификация от 2002 г. само при 23% от биопсираните пациенти със съмнение за Sjögren.
  3. Неговата ефективност не се препоръчва в следните ситуации: