Първична билиарна цироза

В
В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Испански (pdf)
Статия в XML
Препратки към статии
Как да цитирам тази статия
SciELO Analytics
Автоматичен превод
Изпратете статия по имейл

Индикатори

Цитирано от SciELO
Достъп

Свързани връзки

Цитирано от Google
Подобно в SciELO
Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен копае.В обр.99 №6В МадридВ юни В 2007

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА

Секция, координирана от:
V.F Moreira и A. López San RomÃ Sann
Гастроентерологична служба. Университетска болница Ramón y Cajal. Мадрид

Първична билиарна цироза

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА БИЛИАРНАТА ЦИРОЗА?

Първичната билиарна цироза (PBC) е хронично прогресиращо заболяване на черния дроб, причинено от постепенно разрушаване на интрахепаталните жлъчни пътища. Въпреки че бавно може да доведе до цироза на черния дроб, не всички пациенти го развиват. Причината му е неизвестна. Появява се реакция на имунната (защитна) система срещу самия черен дроб (автоимунна реакция), може би произведена от външни агенти при предразположени хора.

Лезията започва около интрахепаталните жлъчни пътища с малък и среден калибър, което определя препятствието на жлъчния поток.

Обикновено засяга хора на средна възраст (от 40 до 60 години), 90% жени. Има няколко фази.

Предклиничната фаза е тази, при която няма нито симптоми, нито промени в чернодробните тестове. Днес повечето пациенти (60%) са безсимптомни при диагностицирането, което се основава на откриването на антимитохондриални антитела (AMA) в кръвта.

Асимптоматичната фаза се характеризира с аномалии в анализа, които предполагат холестаза (забавен поток на жлъчката). Най-ранното е изолираното повишаване на алкалната фосфатаза (AF). Рутинните тестове позволяват напоследък CBP да се открива с голяма честота. Продължителността на тази фаза е променлива. Някои пациенти остават безсимптомни за неопределено време, докато други развиват хепатобилиарни симптоми за около 2 до 20 години.

Симптоматичната фаза е прогресивна, но при силно променливи скорости. Най-честите първоначални симптоми са астения (слабост) и сърбеж, сърбеж във всяка част на тялото, предимно нощен, обикновено разположен първоначално върху стъпалата и дланите, а по-късно генерализиран, който може да причини кожата от надраскване и който обикновено намалява постепенно с течение на времето време. Жълтеницата (жълто оцветяване на конюнктивата и кожата) и колурията (тъмножълто оцветяване на урината) обикновено представляват напреднало заболяване и след като се развият, те не изчезват. Някои други възможни прояви са загуба на тегло, дискомфорт в корема или костите, обезцветяване на тъмната кожа, ксантоми (жълтеникаво-бели плаки около очите) и прояви на мастноразтворим дефицит на витамини.