Медулобластом при деца и юноши - заедно
Какво е медулобластом?
Медулобластомът е раков тумор на мозъка. Това е най-често срещаният злокачествен мозъчен тумор при деца, представляващ 20% от туморите на централната нервна система (ЦНС) при деца. Всяка година в САЩ има между 250 и 500 нови случая на детски медулобластом.
Тези тумори са най-често при деца на възраст под 16 години и най-често се диагностицират на възраст между 5 и 9 години. Въпреки това, медулобластомите могат да се наблюдават при по-големи юноши и по-рядко при възрастни.
Медулобластомът започва в малкия мозък. Малкият мозък се намира в областта на мозъка, наречена задната ямка.
Медулобластомът започва в малкия мозък, област в задната част на мозъка. По-конкретно, малкият мозък се намира в долната част на задната част на мозъка, в регион, известен като задната ямка. Функциите на малкия мозък включват контрол на движението, баланса, стойката и координацията.
Медулобластомите са бързо растящи и тези тумори обикновено се разпространяват в други части на мозъка и гръбначния мозък. Повечето медулобластоми се намират в средата на малкия мозък близо до четвъртата камера.
Медулобластомите могат да бъдат разделени на четири подгрупи въз основа на молекулните характеристики на туморните клетки:
- Подтип WNT, произнася се „wint“
- Подтип SHH, известен също като Sonic hedgehog (SHH)
- Група 3
- Група 4
Специфичната подгрупа на медулобластома влияе върху прогнозата. Лекарите използват подгрупи, за да класифицират пациентите в рискови категории. Тази информация помага на лекарите да планират подходящо лечение.
Лечението на медулобластом включва операция за отстраняване на възможно най-голяма част от тумора. Лъчевата терапия се използва след операция за унищожаване на останалите ракови клетки. Химиотерапията също се използва заедно с хирургия и лъчетерапия.
Общата степен на преживяемост на детския медулобластом е 70% до 80%, ако болестта не се е разпространила. Ако болестта се е разпространила, средната степен на преживяемост е около 60%. Въпреки това, специфичният тип медулобластомен тумор, включително молекулярната подгрупа, може да повлияе на лечението и прогнозата.
Рискови фактори за медулобластом
Определени промени в гените и хромозомите в туморната клетка са свързани с развитието на медулобластом. Причината за тези генетични промени обикновено не е известна.
Повечето медулобластоми се срещат при деца на възраст между 5 и 9 години. Рядко се среща при бебета и възрастни. Медулобластомът е малко по-чест при момчетата, отколкото при момичетата.
Някои деца могат да бъдат изложени на повишен риск от мозъчни тумори поради редки наследствени състояния. Тези синдроми включват синдром на Gorlin, синдром на Turcot и синдром на Li-Fraumeni.