Кожно разстройство на охронозата; Новини-Медицински
Внимание: Тази страница е превод на тази страница първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират от машини, не че всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите страници са предназначени за четене на английски език. Всички преводи на този уебсайт и неговите уеб страници могат да бъдат неточни и неточни изцяло или частично. Този превод е предоставен за удобство.
Охронозата е рядко заболяване, което се проявява като синкаво-черно обезцветяване на кожата и лигавицата. Категоризира се в ендогенни или екзогенни форми.
Ендогенна охроноза
Тази форма се нарича още алкаптонурия (заболяване на черната урина). Това е автозомно-рецесивно заболяване, причинено от наследяване на генетичен дефект в ензима хомогентизат 1,2 диоксигеназа (хомогентинова киселина оксидаза или HGD). HGD има роля в катаболизма на аминокиселините фенилаланин и тирозин.
Когато HGD има функционален дефицит (какъвто е случаят при алкаптонурия), в черния дроб има натрупване на хомогентизова киселина (HGA), токсичен страничен продукт от метаболизма на тирозин. Това се случва, защото HGD използва HGA като субстрат, за да го превърне в малеилацетооцетна киселина. При дефицит на HGD част от HGA се екскретира с урината и се окислява във въздуха в бензохинон ацетат (BQA). След това този състав се подлага на полимеризация, за да се получи черен цвят.
За съжаление в тялото остават малки количества, които постепенно се натрупват в съединителните тъкани (кости, кожа и хрущяли), където се превръща в кафяво-черен пигментиран полимерен материал, характерен за охронозата.
Екзогенна охроноза
Това е локализирана форма на охроноза, която обикновено се проявява в участъци от кожата, където се прилага локален хидрохинонов крем. Този химикал присъства в някои освежаващи кожата лосиони и кремове. Използва се и за лечение на проблеми с хиперпигментацията като мелазма. Въпреки че делът на хидрохинона, присъстващ в някои от тези кремове, е едва 2%, те все още могат да причинят охроноза при продължителна употреба.
Има разбираема причина за безпокойство, тъй като годишните продажби на такива продукти за избелване на кожата продължават да се увеличават с милиони, определяйки дали продължителната им употреба може да доведе до повишена честота на екзогенни охронозни лезии.
В допълнение към двете гореспоменати причини за охронозата, тя може да се развие и след излагане на вещества като живак, бензен и някои антималарийни средства.