Хипертиреоидизъм - Здраве на децата - Merck Manual versi; п за р; обща война
, Доктор по медицина, Медицинско училище Перелман към Университета в Пенсилвания
Хипогонадизъм се появява, когато има проблем в тестисите или проблем в хипофизата или хипоталамуса (което сигнализира на тестисите да произвеждат тестостерон и сперматозоиди).
Симптомите варират в зависимост от възрастта, на която започва дефицитът на тестостерон .
Диагнозата се основава на физически преглед, кръвни тестове и понякога хромозомен анализ.
Лечението зависи от причината, но може да включва хормонална терапия.
Хипофизната жлеза секретира фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони, наречени гонадотропини, които стимулират мъжките полови органи да произвеждат мъжкия полов хормон тестостерон и тестисите да произвеждат сперматозоиди. Когато липсва тестостерон, растежът и сексуалното развитие могат да бъдат бавни, производството на сперма е ниско и пенисът може да бъде малък.
Хипогонадизъм може да възникне, докато плодът се развива в утробата, или може да се появи по време на ранно или късно детство.
Има два основни типа хипогонадизъм:
Първичен хипогонадизъм - тестисите са слабо активни и не произвеждат достатъчно тестостерон .
Вторичен хипогонадизъм: хипоталамусът или хипофизата не секретират хормони, които стимулират тестисите.
Първичен хипогонадизъм
Първичен хипогонадизъм се появява, когато има проблем в тестисите. Най-честата причина е синдромът на Klinefelter.
Синдром на Klinefelter
Синдромът на Klinefelter се среща при около 1 на всеки 1000 раждания при мъже. Причинява се от хромозомна аномалия, при която децата имат две или повече X хромозоми и една Y хромозома.Децата обикновено имат една X хромозома и една Y хромозома.
Тестисите често са малки и твърди и произвеждат малки количества тестостерон. Момчетата са склонни да бъдат високи с необичайно дълги ръце и крака, може да се развие тъкан на гърдата (гинекомастия) и те често имат ниска мускулна маса и малко окосмяване по лицето и тялото в сравнение с други деца. Пубертетът (полова зрялост) може да отсъства, да се забавя или да е непълен.
Синдромът обикновено се идентифицира за първи път в пубертета, когато се забелязва неправилно сексуално развитие или по-късно, когато се изследва безплодието.
Крипторхизъм
При крипторхизъм (неспаднали тестиси) един или двата тестиса остават в корема. Тестисите обикновено се спускат в скротума малко преди раждането. При раждането при 3% от децата тестисите не са слизали надолу, но при повечето от тях тестисите се спускат спонтанно през първите 4 месеца от живота. Причината за крипторхизма обикновено е неизвестна.
Синдром на липсващи тестиси (двустранна анорхия)
Синдромът на липсващите тестиси (двустранна анорхия) се среща при приблизително 1 на 20 000 мъжки раждания. Тестисите вероятно присъстват по време на ранното развитие в утробата, но се реабсорбират преди или след раждането. Без тестисите тези момчета не могат да произвеждат тестостерон или сперма. Без тестостерон или сперма те не могат да развият мъжки вторични сексуални характеристики (като окосмяване по лицето и мускулна маса) и не са плодородни.
Лейдигови клетки липсват
Липсата на клетки на Leydig (клетките в тестисите, които обикновено произвеждат тестостерон) води до развитието на частично развити или неясни гениталии. Двусмислените гениталии явно не са нито мъже, нито жени. Тези дефекти се развиват, тъй като не се произвежда достатъчно тестостерон, за да стимулира плода да развие нормални мъжки гениталии.
Синдром на Noonan
При синдрома на Нунан тестисите са малки и не произвеждат достатъчно тестостерон. Този синдром се причинява от генетична аномалия, която може да бъде наследствена или да се появи рано по време на развитието на плода. Децата могат да имат крилати вратове, ниско поставени уши, нисък ръст, къс четвърти (безименен) пръст, както и аномалии на сърцето и кръвоносните съдове.
Вторичен хипогонадизъм
Вторичен хипогонадизъм се появява, когато има проблем в хипофизата или хипоталамуса (частта от мозъка, която контролира хипофизата), който пречи на хипофизата да отделя хормони, които стимулират тестисите. Някои от причините включват генетични нарушения, които причиняват много други аномалии.
Панхипопитуитаризъм
Панхипопитуитаризмът е нарушение, което възниква, когато хипофизната жлеза спира или намалява производството на хормони. Това разстройство може да възникне, когато хипофизната жлеза е наранена (например от тумор или травма). Вижте също Хипопитуитаризъм.