Болест на Кавасаки
1. КАКВО Е БОЛЕСТТА НА КАВАСАКИ
Това заболяване е описано за първи път в английската медицинска литература през 1967 г. от японски педиатър на име Томисаку Кавасаки (болестта е кръстена на него). Този лекар идентифицира група деца с висока температура, кожен обрив, конюнктивит (зачервени очи), енантема (зачервяване на гърлото и устата), подути ръце и крака и увеличени лимфни възли на врата. Първоначално заболяването се наричаше "синдром на лигавицата на лигавицата на лигавицата". Няколко години по-късно се съобщава за сърдечни усложнения, като аневризми на коронарните артерии (големи разширения на тези кръвоносни съдове).
Болестта на Kawasaki е остър системен васкулит, което означава, че има възпаление на стената на кръвоносните съдове, което може да прогресира до разширения (аневризми) на всяка средно голяма артерия в тялото, главно коронарните артерии. Повечето деца обаче ще показват само остри симптоми, без сърдечни усложнения.
Болестта на Kawasaki е рядко заболяване, но е едно от най-често срещаните нарушения на васкулита в детска възраст, заедно с пурпурата на Henoch-Schoenlein. Болестта на Кавасаки е описана по целия свят, въпреки че е много по-често срещана в Япония. Това е почти изключително болест на малките деца. Приблизително 85% от децата с болест на Kawasaki са на възраст под 5 години, с пикова честота между 18-24 месеца. Макар и по-рядко при пациенти на възраст под 3 месеца или по-възрастни от 5 години, те имат повишен риск от аневризми на коронарните артерии. По-често се среща при момчета, отколкото при момичета. Въпреки че случаите на болест на Kawasaki могат да бъдат диагностицирани по всяко време на годината, известно е, че има сезонно поведение, като броят на случаите се увеличава в края на зимата и пролетта.
Причината за болестта на Kawasaki остава неизвестна, въпреки че се предполага, че причинителят е инфекциозен произход. Свръхчувствителност или нарушение на имунния отговор, вероятно предизвикано от инфекциозен агент (някои вируси или бактерии), може да активира възпалителен процес, който води до възпаление и увреждане на кръвоносните съдове при някои хора с генетично предразположение.
Болестта на Кавасаки не е наследствена болест, въпреки че се подозира, че има генетично предразположение. Много рядко има повече от един член на семейство с това заболяване. Той не е заразен и не преминава от едно дете на друго. Понастоящем няма налични превантивни мерки. Възможна е, но много рядка, възможността да се представи втори епизод на това заболяване при същия пациент.
Тежестта на заболяването варира при всяко дете. Не всички деца присъстват с всички клинични прояви и повечето пациенти няма да развият сърдечно засягане. Аневризмите се наблюдават само при 2-6 от 100 деца, които се лекуват. Някои деца (особено тези под 1 година) са склонни да показват непълни форми на заболяването, което означава, че те нямат всички характерни клинични прояви, което прави диагнозата по-трудна. Някои от тези малки деца могат да развият аневризми. Те са диагностицирани като атипична болест на Kawasaki.
Това е детска болест, въпреки че е рядка, има съобщения за болест на Kawasaki в зряла възраст.
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Диагнозата на болестта на Kawasaki се поставя въз основа на наличието на класическите клинични критерии, описани за това лице. Окончателна диагноза може да бъде поставена, ако температурата с неизвестен произход продължава 5 дни или повече, в допълнение към 4 от следните характеристики: двустранен конюнктивит без отделяне (т.е. възпаление на лигавицата на очната ябълка), увеличаване на лимфните възли, кожата обрив, засягане на езика и устата и промени в крайниците (ръцете и краката). Лекарят трябва да провери дали няма признаци на друго заболяване, което би могло да обясни същите симптоми. Някои деца показват непълни форми на заболяването, което означава, че имат по-малко клинични критерии, което затруднява диагностиката. Тези случаи се наричат непълна болест на Kawasaki.