Автоимунен хепатит

Хепатит означава възпаление на черния дроб. Има много причини, поради които черният дроб може да представи възпаление, като инфекции с вируса на хепатит, натрупване на мазнини, някои лекарства, излишък от желязо или мед, наред с други. Група чернодробни заболявания е свързана с неконтролирано активиране на имунната система (защитните сили на организма), което спира да разпознава органите и тъканите като свои и причинява увреждане на един или повече органи.

Сред автоимунните заболявания на черния дроб са:

Автоимунен хепатит.
Първична билиарна цироза.
Склерозиращ холангит.
Синдроми на припокриване.

В тази статия ще се обърнем по-специално към автоимунния хепатит.

Причини

Причината за автоимунния хепатит не е известна, но е известно, че има известна генетична предразположеност за развитие на това заболяване, както се случва при други автоимунни заболявания. Понякога е възможно да се идентифицира задействащ фактор от инфекциозен тип, който инициира чернодробния възпалителен процес и който може да продължи дори след елиминиране на инфекцията, както понякога се случва при инфекция с вируса на хепатит А. Някои лекарства като нитрофурантоин и миноциклин могат да предизвикат автоимунен хепатит.

Клинични характеристики

Автоимунният хепатит засяга предимно млади жени, но може да се наблюдава във всички възрасти. Симптомите са променливи, тъй като заболяването има променлив ход. Не са редки случаите, когато заболяването се диагностицира чрез лабораторни отклонения при хора, които нямат симптоми. Възможно е да има неспецифични симптоми като умора, гадене, болки в корема и болки в ставите. Някои пациенти могат да се представят като фулминантни остри хепатити със значителна жълтеница, намален протромбин и енцефалопатия. Когато заболяването е по-напреднало, пациентите могат да проявят симптомите на цироза: жълтеница, холурия, асцит, енцефалопатия и варикозен кръвоизлив.

Някои пациенти имат екстрахепатални прояви на заболяването, особено автоимунни заболявания на други органи като тиреоидит, автоимунна хемолитична анемия, имунна тромбоцитопенична пурпура, захарен диабет и полигландуларен автоимунен синдром.

Автоимунният хепатит се класифицира като:

Тип 1: Това е най-често срещаната форма и може да се види на всяка възраст. Обикновено се среща с антитела срещу ядрените (ANA) или антигладките мускули (ASMA).
Тип 2: Среща се при деца и юноши. Неговият най-характерен маркер е наличието на чернодробно-бъбречни антимикрозомни антитела (LKM-1).

Диагноза

Няма нито една клинична проява или лабораторен тест, който позволява определена диагноза на това заболяване и се използва комбинация от клинични, лабораторни и хистологични критерии.

Лабораторните находки включват променливо повишаване на трансаминазите (SGOT/AST и SGPT/ALT) с нормални или минимално повишени стойности на алкални фосфатази и гама глутамил транспептидаза (GGT). Може да има повишен билирубин, намален албумин и удължено протромбиново време. Нивата на имуноглобулин G (IgG) са характерно повишени. Като част от оценката, серологичните маркери за вирусен хепатит са отрицателни.

Повечето пациенти имат автоантитела. Най-честите са:

АНА: Противоядрени антитела.
АСТМА: Антитела срещу гладката мускулатура.
ALKM-1: Микробни антитела срещу бъбреците срещу черния дроб.
Други антитела: Антиазиалогликопротеин (ASGP), антиактин (AAA), антиразтворим чернодробен антиген (SLA), анти-неутрофилна цитоплазма (ANCA).

Хистологията, получена при чернодробна биопсия, е един от основните елементи на диагнозата, като характерните находки са интерфейсният хепатит и наличието на възпаление с плазмени клетки.

Диагнозата изисква да се изключат други причини за чернодробно заболяване като вирусен хепатит, прекомерна консумация на алкохол или излагане на хепатотоксични лекарства. Разработени са диагностични критерии, които позволяват получаване на оценка и класифициране на вероятни или окончателни автоимунни хепатити. Отговорът на лечението е важен диагностичен критерий.

Лечение

Не всички пациенти с автоимунен хепатит се нуждаят от лечение. Приемат се определени критерии за започване на лечението:

Трансаминазите над 10 пъти над нормалната максимална стойност.
Трансаминазите над 5 пъти максималната нормална стойност в присъствието на гама глобулини (или IgG) над 2 пъти максималната нормална стойност.
Преодоляваща некроза при чернодробна биопсия.
Сред относителните индикации са наличието на симптоми (умора, артралгия, жълтеница) и интерфейсен хепатит в биопсията.
Повечето деца трябва да получат лечение по време на диагностицирането.

Лечението на автоимунен хепатит се извършва с лекарства, които намаляват активирането на имунните клетки. Най-често използваните лекарства са кортикостероиди (преднизон) и азатиоприн. Има 2 широко използвани режима за започване на лечението, които са обобщени в следната таблица:

Монотерапия	Комбинирано лечение
Преднизон (mg/d)	Преднизон (mg/d)	Азатиоприн (mg/d)
Седмица 1	60	30	петдесет
Седмица 2	40	двайсет	петдесет
Седмица 3	30	петнадесет	петдесет
Седмица 4	30	петнадесет	петдесет
Поддръжка до отговор	двайсет	10	петдесет
Причина за предпочитание	Цитопения Бременност Рак	Жена в постменопауза Остеопороза Диабет Акне Емоционална нестабилност Хипертония