7 концепции за MGUS
Моноклоналната гама болест с несигурно значение (MGUS) е предшественикът на множествения миелом (MM). В продължение на години и дори десетилетия, с ленив и мълчалив ход, той се отличава с прогресивното натрупване на имуноглобулини. Освен диагнозата чрез висок HSV при асимптоматични хора, нейното разпознаване позволява да се предскаже прогресията на част от пациентите до ММ. Тук седем концепции за MGUS, които трябва да имате предвид по време на клиничната практика.
Даниел Ернст
6 февруари 2018 г. 8 мин четене
Множествен миелом (MM) това е едно от най-интересните новообразувания. Освен че е изключително сложен в научно отношение, той предлага и широк спектър от клинични прояви. Също така, като се има предвид групата на „неизлечимите“ ракови заболявания, тук медицината е постигнала най-голям напредък. Преди 2000 г. пациентите с ММ са живели средно 2 години, докато преживяемостта на пациентите, лекувани с нови терапии, надвишава 8 години. Този напредък до голяма степен се е случил благодарение на дълбокото разбиране на механизмите, които движат болестта. И откриването на MGUS и връзката му с MM е един от най-големите приноси.
Концепции
Най-честите причини за подозрение за MGUS са хора с повишен HSV без друга причина да го обяснят и хора с изследвана протеинурия. В тези случаи диагнозата се потвърждава чрез демонстриране на клоново повишаване на имуноглобулините чрез електрофореза и/или имунофиксация на протеини в кръвта и/или урината.
До 2014 г. MGUS се разглежда, когато количеството на измеримия пара-протеин надвиши 3 гр./л в кръвта или 500 mg/24 часа в урина. При тези стойности специфичността на диагностичните методи не е оптимална, така че диагнозата не може да бъде гарантирана. Но тъй като чувствителността и специфичността на диагностичните методи постепенно се подобряват и са включени нови методи за откриване, дефиницията на MGUS трябва да бъде коригирана.
Според последния консенсус на Международната работна група по миелома (V. Rajkumar et al. Lancet Oncol 2014), MGUS се счита, когато има пара-протеин винаги при липса на признаци на увреждане на крайния орган и миелограма с тлеещ миеломен инфилтрат, с различни съображения.
Тоест, най-малкото присъствие на пара-протеин трябва да се разглежда като MGUS. Ръка за ръка, пара-протеиново проучване никога не трябва да се отхвърля като „типично“. Не е необичайно да се наблюдават пикове извън гама региона, поразителни поликлонални върхове или проучвания, показващи хипогамаглобулинемия.
2. Преобладава MGUS
Преди настоящата класификация беше изчислено, че 1% от общото население има MGUS на 50-годишна възраст, цифра, която се увеличава с 1% абсолютно за 10 години (2% на 60 години, 3% на 70 години и 4% на 80 години ).
При сегашните критерии разпространението на MGUS сред общата популация над 50 години е 3% и също така се увеличава прогресивно с възрастта.
Освен това разпространението на MGUS е значително по-високо при мъжете (RR 1,5), хората от афро-американска раса (RR 2,0) и хората с фамилна анамнеза за MGUS (RR 2,5).
3. Колкото по-млада е възрастта, толкова по-голям е рискът от прогресия на миелома
Безсимптомният период на хора с MGUS, които ще прогресират до ММ (със скорост от 1%/година) е средно 15 години. По тази причина проследяването на пациентите се извършва на всеки 6 месеца през първата година, а след това ежегодно.
Важно е да се отбележи, че при хората на възраст 50 години или по-малко средното време на трансформация е намалено до 10 години, докато при хора на възраст над 80 години е близо 20 години (T. Therneau et. al. Mayo Clinic Proceedings 2012).
Освен това афро-американците започват своя MGUS средно 10 години по-рано. отколкото белите (O. Landgren et al. Blood Cancer Journal 2017). Това изглежда е причината за по-голямото разпространение на ММ в тази подгрупа пациенти (RR 2.0).
4. Рискът от трансформация в MM никога не свършва