Уроци по анатом; на Патол; gica
Тази група включва редица доста разнородни белодробни заболявания. Те се характеризират с възпаление с подчертан интерстициален компонент, въпреки че във всички тях има и алвеоларен компонент, който в някои случаи може да бъде забележим. Морфологично интерстициалният компонент е продуктивен с подчертана тенденция към фиброза, а алвеоларният компонент е ексудативен, с тенденция към организация. Тази възпалителна реакция е неспецифична, но много характерна и е известна като фиброзиращ алвеолит или дифузно алвеоларно увреждане. Съответства на смесена пневмония. Тази глава описва само най-често срещаните състояния.
В терминални случаи се наблюдават белодробна хипертония и хронична cor pulmonale. Необходимо е да се подчертае, че белодробът на пчелната пита е неспецифичен терминален етап от различни причини, но с възпалителен произход.
Идиопатична интерстициална фиброза
Нарича се още обичайна интерстициална пневмония или криптогенен фиброзиращ алвеолит. Той засяга малко повече мъже, отколкото жени, по-голямата част между 40 и 70-годишна възраст, въпреки че е описан и при деца и по-млади възрастни. Протичането на заболяването е прогресивно и неизбежно фатално. Смъртността на 5 години е 60%. Може да се развива бавно в някои случаи (след 15 до 20 години).
Функционално пациентите имат намален обем на белите дробове, намален дифузионен капацитет, нормални FEV1 и FEV% и артериална хипоксемия, която се увеличава с физическо натоварване.
Първоначалните етапи не са добре разбрани, но брутният външен вид изглежда подобен на този при пневмония на грипния вирус: белите дробове подути, хиперемирани и оточни. При аутопсия или в напреднали стадии външният вид е на белия дроб с пчелна пита .
Микроскопски във фазата на състоянието е характерна вариацията на хистологичния външен вид в различни региони на един и същ бял дроб. Има фиброза на алвеоларните прегради, които са удебелени и с хронична възпалителна инфилтрация. Наблюдават се перибронхиална фиброза и интерлобуларни прегради. По-дебелите алвеоларни стени показват кубоидна алвеоларна лигавица, често свързана с интраалвеоларни колекции от макрофаги. Лумените на дихателните пътища съдържат клетъчни отломки и слуз. Грануломите на холестерин могат да се наблюдават в 40% от случаите. Не се наблюдават регулаторни алвеоларни хиалинови мембрани. Има съдова склероза с хипертрофия на средата и фиброза на интимата. Тези случаи не показват ангеит или минерални отлагания. Трансформацията на пчелна пита е фокусна и вече може да се наблюдава в случаи на кратък клиничен курс.
Ултраструктурните изследвания показват, че първоначалното увреждане е локализирано в ендотелните клетки на алвеоларните капиляри и в алвеоларния епител (пневмоноцит I). Има регенерация с хиперплазия на пневмоноцити II, редупликация на капилярната и алвеоларната базална мембрана и пролиферация на перикапиларни перицити. Лимфоцитите, хистиоцитите, фибробластите, миофибробластите и гладкомускулните клетки се увеличават в интерстициума. Няма плътни отлагания (имунни комплекси). Има изобилие от интерстициален колаген и еластични влакна.
Причината е неизвестна и са известни някои факти за патогенезата. Дори са описани случаи с откриваеми автоантитела с директна имунофлуоресценция на белия дроб и в серума на тези пациенти. Поради тази причина се счита за групата на автоимунните заболявания, но плътните отлагания в белия дроб не са постоянна находка.
Десквамативна интерстициална пневмония
Liebow през 1962 г. описва един вид хронична пневмония, при която преобладават натрупванията на интраалвеоларни макрофаги, и я нарича десквамативна интерстициална пневмония. Понастоящем се признава, че този хистологичен външен вид съответства на неспецифичен отговор на белия дроб към различни вещества, като азбест или силициев диоксид. Белият дроб може да остане в този етап за дълги периоди. Първичната или идиопатична форма засяга еднакво двата пола и се среща при по-млади възрастови групи от идиопатичната интерстициална фиброза.
Макроскопски белият дроб е с увеличена консистенция, рядко пращене и сивкавожълт. Лезията засяга целия белодроб относително хомогенно