Университет във Валенсия
Лигавичен пемфигоид (белег)
Детска линейна IgA дерматоза
Линейна IgA дерматоза при възрастни
Придобита булозна епидермолиза
Хистопатологичните и имунопатологичните характеристики на всички булозни заболявания са обобщени в таблица II.
Интраепидермални булозни заболявания: пемфигус.
Тази група включва булозни заболявания, характеризиращи се с образуването на интраепидермални мехури поради загуба на съединение между интраепидермалните клетки (акантолиза) и имунопатологично характеризиращи се с наличието на циркулиращи автоантитела срещу протеини, присъстващи в десмозомите, изграждащи междуклетъчната връзка. Има няколко форми на пемфигус във връзка със симптомите и вида на откритите антитела. Двете най-известни форми на пемфигус, вулгарен и листен, се дължат на наличието на антитела срещу компонентите на десмозомата, по-специално десмоглеин 3 и 1. Класификацията на различните форми на пемфигус е обобщена в таблица III.
Pemphigus vulgaris:
Таблица IIIКласификация на пемфигус
Pemphigus vulgaris (десмоглеин 3)
Нюман тип вегетативен пемфигус
Пемфигус, вегетиращ тип Hallopeau
Pemphigus foliaceus (десмоглеин 1)
Автоимунно булозно заболяване, което засяга кожата и лигавиците, характеризиращо се с наличие на супрабазални интраепидермални були, причинени от акантолиза. Характеризира се с наличието на антитела срещу междуклетъчното вещество от клас IgG, насочени срещу десмоглеин 3.
Клиника: Най-често засяга четвъртото или петото десетилетие от живота, въпреки че може да се наблюдава на всяка възраст. Може да се види във всяка расова група, но е по-често при пациенти с еврейски произход. Повече от 25% от случаите започват с орални прояви, което понякога е единственото проявление. Характерната клинична лезия на кожата е наличието на отпуснат мехур, който лесно се разкъсва, оставяйки обширни ерозивни области. На ниво лигавица се наблюдават улцерации и обширни повърхностни ерозии. Понякога те могат да развият лезии на други места като скалпа, пръстите и ноктите и т.н.
Оптична микроскопия: Pemphigus vulgaris се характеризира с интраепидермален мехур, причинен от супрабазална акантолиза, понякога може да има възпалителен инфилтрат предимно еозинофилен, който може да засегне епидермиса, давайки образа на еозинофилна спонгиоза. Тестът на Tzanck е полезен за наблюдение на наличието на акантолитични клетки в епидермиса.
Курс: Преди въвеждането на кортикостероидно лечение, pemphigus vulgaris е заболяване с фатална прогноза при повечето пациенти, починали от сепсис за около 5 години. С въвеждането на кортикостероиди, pemphigus vulgaris има фатална прогноза при 10% от пациентите, обикновено поради усложнения от лечението.
Лечение: Използването на кортикостероиди при лечението на пемфигус е променило прогнозата на заболяването. Като се има предвид, че използваните дози кортикостероиди са високи (1-2 mg/kg/ден), в случаите, когато се появят странични ефекти или не се постигне ремисия на заболяването, е показано установяването на адювантно лечение с имуносупресори. (микофелонат мофетил, азатиоприн, циклофосфамид или хлорамбуцил) и биологични агенти, включително инфузия на имуноглобулин и анти-CD20 моноклонално антитяло ритуксимаб.
Растителен пемфигус:
Pemphigus foliaceus:
Pemphigus herpetiformis: Това е вариант на pemphigus foliaceus, характеризиращ се с наличието на сърбеж, с наличието на еозинофили и неутрофили и с отговора на лечение със сулфони. Той съчетава клинични находки на дерматит херпетиформис с хистологични и имунологични находки на пемфигус. Клинично се характеризира с развитието на еритематозни кожни плаки, с мехурчета по периферията, които често следват херпетиформено разпределение. Хистологично може да покаже различни степени на акантолиза и еозинофилна спонгиоза. IFD показва повърхностен междуклетъчен IgG. Техниките на имуноблот показват, че характерният автоантиген на тази същност е десмоглеин 1.
Pemphigus IgA: Това е вариант на пемфигус, характеризиращ се с наличието на циркулиращи антитела и междуклетъчно отлагане на клас IgA. Клинично те развиват стихо-пустуларни лезии, които често имат пръстеновидно разположение, засягащо подмишниците и слабините, с малко участие на лигавиците. Хистологично може да се покаже с развитието на пустули, които могат да имат субкорнеално или супрабазално разположение, придружено от малко акантолиза. IFD показва междуклетъчни IgA отлагания и при 50% от пациентите IFI показва циркулиращ IgA клас Ab. Имуноблот изследвания показват, че автоантигенът на пемфигус IgA е десмохолин 1, компонент на междуклетъчната десмозома.
Субепидермални булозни заболявания
Пемфигоид
Групата на пенгигоидите се състои от набор от 8 автоимунни булозни заболявания, характеризиращи се с наличието на автоантитела срещу структурни протеини на дермо-епидермалния възел и клинично от развитието на напрегнати мехури и ерозии по кожата и лигавиците. Прогнозата и лечението се различават съществено при различните субекти и в допълнение към клиничните критерии е необходимо да се извършат директни имунофлуоресцентни техники върху кожата около кожата и серологични тестове, за да се установи коригираната диагноза.