Склеродермия
1. КАКВО Е СКЛЕРОДЕРМИЯ?
Името склеродермия произлиза от гръцки и може да се преведе като „твърда кожа“. Кожата става блестяща и твърда. Има два различни вида склеродермия: локализирана склеродермия и системна склероза.
При локализирана склеродермия заболяването е ограничено до кожата и подлежащите тъкани. Той може да повлияе на очите и да причини увеит, а също така може да засегне ставите и да причини артрит. Може да се появи на петна (морфея) или под формата на тясна лента (линейна склеродермия).
При системна склероза процесът е широко разпространен и засяга не само кожата, но и някои от вътрешните органи на тялото.
Склеродермията е рядко заболяване. Очакваната честота никога не надвишава 3 нови случая на 100 000 души годишно. Локализираната склеродермия е най-честата форма при момчетата и засяга предимно момичета. Само 10% или по-малко от децата със склеродермия са засегнати от системна склероза.
Склеродермията е възпалително заболяване, но причината за възпалението все още не е открита. Това вероятно е автоимунно заболяване, което означава, че имунната система на детето реагира срещу себе си. Възпалението води до подуване, топлина и свръхпроизводство на фиброзна (белезиста) тъкан.
Не. Към днешна дата няма данни за генетична връзка за склеродермия, въпреки че има нови съобщения, че болестта се среща при повече от един член на едно и също семейство.
Не е известна превенция за това разстройство. Това означава, че вие като родител или пациент не сте могли да направите нищо, за да предотвратите появата на болестта.
Не. Някои инфекции могат да предизвикат началото на болестта, но самото разстройство не е инфекциозно и засегнатите деца не трябва да бъдат изолирани от другите.
2. РАЗЛИЧНИ ВИДОВЕ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Появата на втвърдена кожа е показателна за локализирана склеродермия. В ранните етапи често около пластира има червена, лилава или депигментирана граница. Това отразява възпалението на кожата. В напреднал стадий кожата става кафява, а след това и бяла при хората от бялата раса. При некавказките хора може да изглежда подобно на синини в ранните етапи, преди да побелее. Диагнозата се основава на типичния външен вид на кожата.
Линейната склеродермия се появява като линейна ивица на ръката, краката или багажника. Този процес може да засегне тъканите под кожата, включително мускулите и костите. Линейната склеродермия понякога може да засегне лицето и скалпа. Пациентите с ангажиране на кожата на лицето или скалпа са изложени на повишен риск от увеит. Кръвните тестове обикновено са нормални. При локализирана склеродермия няма значително участие на вътрешните органи. Често се прави биопсия на кожата, за да помогне за поставянето на диагнозата.
Прогресията на локализираната склеродермия обикновено е ограничена до няколко години. Втвърдяването на кожата обикновено спира в рамките на няколко години след началото на заболяването, но може да бъде активно в продължение на няколко години. Обикновено ограничената морфея причинява само козметични дефекти на кожата (промени в пигментацията) и след известно време твърдата кожа може да стане мека и да изглежда отново нормална. Някои плаки могат да станат по-очевидни дори след приключване на възпалителния процес поради промени в цвета.
Линейната склеродермия може да причини проблеми на засегнатото дете поради неравномерен растеж на засегнатите и незасегнати части на тялото, в резултат на загуба на мускулна маса и забавен растеж на костите. Линейното нараняване на ставата причинява артрит и, ако се остави неконтролирано, може да доведе до контрактури.
Системната склероза е животозастрашаващо заболяване. Степента на засягане на вътрешните органи (сърдечна, бъбречна и белодробна системи) варира при отделните пациенти и е основният определящ фактор за дългосрочната еволюция. Болестта може да се стабилизира при някои пациенти за определени периоди от време.