Синдром на Zollinger-Ellison - Болести на храносмилателния тракт - Болести - Вътрешни болести

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

болести

Синдромът на Zollinger-Ellison (SZE) се отнася до произвеждаща гастрин новообразувание или гастрином, най-честото местоположение на което е в дуоденалната стена, панкреаса (обикновено в главата) или в близките лимфни възли. Характеризира се с появата на персистиращи и рецидивиращи пептични язви в резултат на повишено производство на солна киселина в стомаха, вторично на хипергастринемията. Повече от половината от туморите се представят като множество огнища и 2/3 като злокачествени тумори. В 2/3 от случаите туморите са спорадични и в 1/3 представляват част от така наречения синдром на множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1 → глава 12.2.2.1). В допълнение към гастрина, те могат да отделят ACTH .

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Клиниката, съставляваща таблицата SZE, присъства в

1/2 от пациентите: симптоми на персистираща и трудно лечима язвена болест, диария, понякога стеаторея. Характерните лезии, които предполагат EZS, са: множество язви с атипично местоположение (дистален дванадесетопръстник или йеюнум), съжителстващи тежък езофагит, повтарящи се язви след медикаментозно или хирургично лечение, съжителство с инсулином, тумор на хипофизата или хиперпаратиреоидизъм (в случай на синдром MEN1) . 2/3 от туморите са злокачествени с различна степен на развитие (понякога много години). Метастазите се срещат най-често в близките лимфни възли, черния дроб, далака, медиастинума и костите.

1. Лабораторни изследвания

1) Един концентрация на гастрин на гладно ≥10 пъти над нормата (в