Синдром на свръхмобилност на ставите (sha) Clínica Reumatológica Dr
СЪВМЕСТЕН СИНДРОМ НА ХИПЕРЛАКСНОСТ (JHS) или СИНДРОМ НА EHLERS DANLOS (SED) ХИПЕРМОБИЛНОСТ
EDS от тип хипермобилност обикновено се счита за най-малко тежкия тип EDS, въпреки че има значителни усложнения, главно мускулно-скелетен. Клиничната вариабилност е значителна при отделните пациенти. Повечето лица, търсещи медицинска помощ, са жени. Болките в ставите и усложненията са много по-рядко срещани сред засегнатите мъже. EDS от тип хипермобилност се характеризира предимно със свръхмобилност на връзките, с гладка кожа и лесно натъртване, но често се включват органните системи (особено стомашно-чревната и сърдечно-съдовата). Той се отличава от класическия тип EDS с по-значимите прояви на кожата при класическия тип и лезиите и патологията на меките тъкани, по-чести при JHS.
По-голямата част от пациентите посочват като отрицателни липсата на признание за състоянието им от здравните специалисти, които са ги лекували. В по-малка степен тези пациенти посочват, че техните симптоми не са достоверни, те са диагностицирани погрешно, има незаинтересованост и симптомите им са тривиализирани от лекаря, който ги е лекувал, приписвайки ги на психологически проблеми и липса на съпричастност.
> Наследяване: Автозомно доминиращ Понастоящем няма ген, свързан с SHA.
1. Мека и кадифена кожа, с нормална или леко повишена разтегливост.
2. Генерализирана ставна хипермобилност
Това е доминиращата симптоматика, за разлика от класическата EDS, че дерматологичните симптоми преобладават). Потвърждава се с оценка 5 или повече по скалата на Бейтън, въпреки че някои индивиди с обективна отпуснатост на връзките могат да отбележат по-малко от 5 точки. По-младите хора и жените са по-хипермобилни от възрастните индивиди и мъжете.
Тя трябва да бъде оценена по скалата на Beighton [Beighton et al., 1983]. Резултат от ≥ 4/9 определя ставната хипермобилност. Общият резултат се получава от:
1. Хиперекстензия на лактите повече от 10º (Една точка за всеки лакът).
2. Пасивно докосвайте предмишницата с палеца, с огъната китка (Една точка за всяка ръка. Важи и ако не можете да го направите сега и да в миналото).
3. Пасивно удължаване на пръстите или петата повече от 90º. (Една точка за всяка ръка).
4. Хиперекстензия на коленете повече от 10º
5. Докоснете пода с дланта на ръцете, без да свивате коленете, в момента или в миналото
Като недостатък, оценката на Beigthon оценява само определени стави (ръце, лакти, колене, гръбначно-лумбално-тазобедрена флексия). Той не отчита други важни стави като бедрата, глезените или крехкостта на други тъкани. Поради тази причина тази скала заедно с критериите на Brigthon трябва да се използват само за диагностика на EDS класически тип (I, II) и хипермобилност (EDS III или JHS). В зависимост от използваното гранично ниво (4 или 5/9) може да е недостатъчно за диагностициране на синдром на свръхмобилност на ставите (JHS).
Те допринасят, но не са достатъчни за установяване на диагнозата на хипермобилност тип EDS:
1. Чести и повтарящи се сублуксации (Това обикновено е най-честата проява) Могат да бъдат ангажирани всички места, включително крайниците, гръбначния стълб, костно-гръбначните и костно-гръдните стави, ключичната и темпоромандибуларната става.
2. Хронични артралгии на крайниците и/или гърба (В много случаи торпидната еволюция и без даване на обяснение и диагноза на пациента, улеснява еволюцията към фибромиалгичен синдром).
3. Лекота на екхимоза (натъртване).
4. Положителна фамилна анамнеза за свръхмобилност на връзките, без значителна чупливост на кожата или тъканите, по модел, съответстващ на автозомно доминиращо наследство.
5. Функционални нарушения на червата (функционален гастрит, синдром на раздразненото черво).
6. Нервно медиирана хипотония или ортостатична постурална тахикардия.
7. Претрупване на зъбите. Високо и тясно небце. Въпреки това, бифидната язичка (язвица), цепнатината и отвореното небце не са прояви на EDS от тип хипермобилност и трябва да сочат към разглеждане на различна диагноза.
8. Характерна фация (описана от J. Bravo) Небесна склера (по-забележима при жените). Нетипични уши: Изпъкнали (крилати), по-развита горна част, заострена бъбрекообразна форма, малка и без лоб, вечна спирала, изпъкнала анте-спирала, меко, асиметрично, ниско поставено, оперирано ухо Атипичен нос (възел между костта и хрущяла): Промяна на хрущяла на носа, леко увеличаване на прикрепването на костта към носния хрущял, аквалинов нос, отклонение на носната преграда, опериран нос. Триъгълно лице (остра челюст) .
След като ставната хипермобилност е обективирана с помощта на скалата на Beigthon, диагнозата се установява чрез прилагане на критериите на Бригтом
Критерии на Бригтън
ПО-ГОЛЯМА
1. Резултат на Beigthon ≥ 4/9
2. Артралгии> продължителност 3 месеца ≥ 4 стави
НЕПЪЛНОЛЕТНИ
1. Резултат на Beigthon от 2 или 3/9 за> 50 години
2. Артралгии 1-3 стави за> 3 месеца или болки в гърба (1.03
° С. Съотношение на горния сегмент/долния сегмент .
Необходима е внимателна предоперативна кардиологична оценка при тези пациенти, тъй като те са податливи на аритмии, проблеми, произтичащи от пролапс на митралната клапа и дори внезапна смърт.
Анестезиолозите трябва да имат предвид крехкостта на тъканите, когато интубират тези пациенти и да поддържат ниско обемно налягане. Трябва да се вземе предвид и рискът от дислокация на TMJ по време на интубация.
Крехкостта на капилярите може да затрудни хемостазата и да увеличи склонността към кървене. Крехкостта на меките тъкани благоприятства производството на синини, дехисценция на шевовете, лошо зарастване, келоиди и папиралозни белези. По същата причина тези пациенти имат склонност към повтарящи се хернии и ранни разширени вени, с крехки стени, които трудно се зашиват. Препоръчва се да се правят шевове на слоеве, не твърде стегнати конци и повече точки на кожата и да се оставят два пъти по-дълго от обикновено.
В следоперативния период: Влошаване на дизавтономия (хипотония, световъртеж и дори припадък, с риск от падания и фрактури.), поради анемия, дехидратация. Тромбофлебитът се появява по-често поради почивка след операцията.