Синдром на Prader-Willi, свързан с хирургично лечение на болестното затлъстяване
Хирургично лечение на болестното затлъстяване
свързан със синдрома на Прадер-Вили.
Доклад за един случай
Синдромът на Prader-Willi (PWS) е мултисистемно генетично заболяване, характеризиращо се с хипоталамусен хипогонадизъм, умствена изостаналост и компулсивна хиперфагия, свързана с ранно и тежко затлъстяване. Усложненията с наднормено тегло, като захарен диабет тип 2, дислипидемия и дифузна атероматоза са чести. Ние съобщаваме за 15-годишен болен мъж със затлъстяване с PWS, с индекс на телесна маса 57,7 kg/m 2, огнеупорен към лечебни процедури. Той претърпя предоперативна оценка и лечение от мултидисциплинарен екип и се подложи на 95% гастректомия, оставяйки 50 ml остатъчна торбичка и дълъг крайник (120 cm) Y-Roux гастроеджунозна анастомоза. Няма хирургични усложнения, пероралното хранене е започнато на 5-ия ден с хипокалорична диета. През първата следоперативна година пациентът е загубил 70 kg, като е постигнал индекс на телесна маса от 30 kg/m 2. Хирургичното лечение може да се превърне в терапевтичен избор за затлъстяване при пациенти с PWS (Rev Méd Чили 2003; 131: 427-31).
(Ключови думи: Гастректомия; Стомашен пън; Затлъстяване; Синдром на Prader-Willi)
Получено на 13 ноември 2002 г. Прието в коригирана версия на 18 март 2003 г.
Отделения по хирургия, анестезия, Медицински ендокринологичен отдел, Клинична болница
Чилийски университет.
медицински стажант
Синдромът на Prader-Willi (PWS) е сложно, многосистемно вродено заболяване. Основните му клинични характеристики са неонатална хипотония, нисък ръст, хипоталамусен хипогонадизъм, умерена до тежка умствена изостаналост, характерен външен вид и компулсивна хиперфагия с развитие на ранно и тежко затлъстяване 1-3. Пациентите с PWS имат мания за храна, която очевидно би била причинена от промяна в механизмите за контрол на апетита на ниво хипоталамус, причинявайки намаляване на чувството за ситост. Генетично те представят липса на експресия на бащини гени в критичния регион за PWS на хромозома 15. Изчислена е честота от 1 на 5000 до 10 000 живородени. Пациентите обикновено представят усложнения, произтичащи от тяхното затлъстяване, като остеоартикуларна патология, инсулинова резистентност, захарен диабет тип 2, хиперлипидемия, атероматозни сърдечно-съдови заболявания, дихателна недостатъчност., cor pulmonale, което обуславя приблизителна продължителност на живота от 20 до 30 години 5-8 .
Клиничен случай
Фигура 1. Предоперативен статус.
Фигура 2. Постхирургична контрастна радиография
при които стомашният остатък е очевиден (стрелка).
Фигура 3. Постоперативно състояние (14 месеца).
Фигура 4.
За клиничната оценка на теглото при юноши се използва индексът на телесна маса (ИТМ), който се изчислява с тегло в килограми, разделено на височина на квадрат, определящо медианата като идеалното тегло според възрастта и пола. Затлъстяването се дефинира като когато ИТМ е по-голям от 95-ия процентил според възрастта 9. Когато излишъкът удвои идеалното тегло, това се нарича тежко затлъстяване 10. Първата линия на конфронтация със затлъстяването при юноши е умереното ограничаване на калориите във връзка с програми за увеличаване на физическата активност и модифициране на поведението по отношение на храненето 8,11. Фармакологичното управление е спорен въпрос, основно поради неблагоприятните ефекти на лекарствата и тъй като резултатите от тези терапии нямат дългосрочни последващи проучвания или сравнение на резултатите в рандомизирани проучвания с конвенционални лечения. От своя страна, бариатричната хирургия при възрастни пациенти се оказа ефективно лечение, когато медицинското лечение се провали 12. От 1991 г. насам Национален здравен институт (NIH) Бариатрична хирургия, одобрена от Северна Америка като подходящо лечение, когато има ИТМ ≥40 или ИТМ ≥35, свързани с коморбидност 13 .
Друга използвана хирургическа техника е билиопанкреатичното разделение, при което се извършва субтотална гастректомия заедно с дълга реконструкция на Roux-en-Y, причиняваща малабсорбция. Това постига 80% успеваемост, но това е голяма операция. Има и "лента" стомашна, която се състои в намаляване на обема на стомаха чрез имплантиране на външна система за компресиране на стомаха. Той е 65% успешен, но силно зависи от опита на хирурга с увеличаване на дългосрочните рецидиви.