Рядка и нелечима първична амилоидозна болест - Научни публикации


Амилоидозата възниква, когато анормални протеини, наречени амилоиди, се натрупват около органи и тъкани, за да образуват отлагания, които могат да направят органа твърд и неспособен да функционира както трябва.

ВЪВЕДЕНИЕ
Амилоидозата е рядко заболяване с неизвестна етиология, прогресиращо, трудно диагностицируемо и с лоша прогноза за живота, което се характеризира с патологичното отлагане на автоложен протеинов материал в извънклетъчните пространства на различни органи и тъкани (сърце, черен дроб, бъбреци, нервна система ...), променяйки нейното функциониране.

амилоидозна

КЛАСИФИКАЦИЯ
Има три вида амилоидоза:

  • Основна: няма известна причина. Най-често.
  • Вторичен: причинен от друго заболяване, включително някои видове рак
  • Наследствен: предава се от гени. (Транстиретин, аполипопротеин).

Първична амилоидоза
Това е най-често срещаният тип амилоидоза, който засяга 9 души на всеки милион жители годишно, предимно мъже на възраст над 65 години, въпреки че може да засегне жени и в по-млада възраст. Той има неблагоприятна прогноза поради липсата на лечение, което да забави натрупването на тези протеини и да елиминира вече депозираните; въпреки че зависи до голяма степен от състоянието на засегнатите органи. Класифицира се като вид неоплазма, при която фибриларните протеини (амилоидно вещество) се отлагат в тъканите в достатъчни количества, за да нарушат нормалната функция на засегнатия орган, било то сърцето, белите дробове или бъбреците.

Причините за производството и отлагането на това амилоидно вещество са неизвестни, въпреки че то е свързано с необичайно производство на антитела от клетки, получени от В лимфоцити, плазмените клетки.

СИМПТОМ