Рак на панкреаса и други периампуларни тумори

Общопрактикуващо ниво на управление:

Диагноза: Подозрение Лечение: Първоначално Проследяване: Изведете

Съществени аспекти

Ниска честота (нарастваща в западния свят) и висока смъртност.
Най-често срещаният хистологичен тип е дуктален аденокарцином на главата на панкреаса.
Основната форма на представяне е обструктивна жълтеница.
Класическа триада на рак на панкреаса: жълтеница, загуба на тегло и коремна болка.
Подозрителен при пациенти с по-високи рискови фактори: възрастни, мъже, тютюнопушене, фамилна анамнеза, диабет и затлъстяване.
Тест по избор: сканиране на корема или панкреаса или ЯМР.
Единственото лечебно лечение е хирургията (хирургия на Уипъл)
Само 10-20% от пациентите се диагностицират в резектируеми етапи.

Тип клиничен случай

70-годишен мъж, дългогодишен пушач, консултиран за умерена жълтеница, нарушено общо състояние, загуба на тегло от 10 килограма през последните 3 месеца. При физически преглед се палпира безболезнена коремна маса, разположена в десния горен квадрант на корема.

Определение

Периампуларните тумори съответстват на злокачествени новообразувания, които произхождат тясно от хепатопанкреатичната ампула, наричана по-рано ампула на Váter. Те са предимно рак на панкреаса, но могат да съответстват и на дистален холангиокарцином, ампуларен рак, рак на дванадесетопръстника и дори рак на жлъчния мехур. Причината за групирането им в синдром на периампуларен тумор не е просто анатомично групиране, а се дължи на сходното им клинично представяне.

епидемиология

Ракът на панкреаса е най-честият от периампуларните тумори. Той има приблизителна честота от 8 до 12 души на 100 000 жители годишно, заемайки четвърто място по смъртност от рак в САЩ, 1 като в Чили. Този рак е рядък преди 45 години, средната възраст на диагнозата е между 70 и 90 години, като засяга предимно мъжете в съотношение 1,3: 1 по отношение на жените2.

Дисталният холангиокарцином е вторият най-често срещан периампуларен тумор. Изчислено е, че от всички холангиокарциноми 20-30% са дистално разположени (периампуларни), докато 70% са хиларни (тумор на Klatskin). От друга страна, самите ампуларни тумори представляват по-малко от 6% от тази група, докато ракът на дванадесетопръстника и жлъчния мехур е по-нисък.

Етиология

Различни рискови фактори са свързани с развитието на рак на панкреаса. В тях откриваме3:

Напреднала възраст
Тютюнопушенето (втори по честота рак при употребяващите тютюн)
Мъжки пол
Черна раса
Фамилна анамнеза за рак на панкреаса
Наследствен панкреатит
Наследствен неполипозен рак на дебелото черво и ректума (HNPCC)
Фамилен рак на гърдата
Хроничен панкреатит (увеличава риска 20 пъти)
Диета, богата на мазнини и протеини
Прекомерна консумация на алкохол
Затлъстяване
Заседнал начин на живот
Диабет и инсулинова резистентност
Интрадуктална муцинозна папиларна неоплазма на панкреаса или IPMN (най-често срещаната киста на панкреаса)
Излагане на канцерогени (органохлорини, азбест, никел, нитрозамини и др.)

Има и други рискови фактори, свързани с дисталния холангиокарцином: първичен склерозиращ холангит, възпалително заболяване на червата, холелитиаза, хронично увреждане на черния дроб, наред с други. От друга страна, останалите периампуларни тумори споделят някои от вече споменатите рискови фактори.

Патофизиология

От всички видове рак на панкреаса 95% са от екзокринен произход, от които 85% съответстват на аденокарциноми, а от тях 75% са разположени в главата и/или шията на панкреаса1. Повечето дуктални аденокарциноми на панкреаса са твърди, сиво-бели, пясъчни маси, които са слабо ограничени поради инвазия в съседния панкреас или близките тъкани. Означението "ductal" не е нищо повече от хистологично, тъй като не означава, че идва от главния панкреатичен канал или неговите клонове. И накрая, те могат да бъдат класифицирани в степени от 1 до 4 в зависимост от степента им на диференциация (1: добре диференцирани, 2: умерено диференцирани, 3: малко диференцирани, 4 анапластични).