Първична чревна лимфангиектазия или болест на Валдман

ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАЙ

Първична чревна лимфангиектазия или болест на Валдман

Карлос Валарезо Гарсия, Урбано Солис Картас, Уго Неварес, Ангело Тапия.

Национален университет в Чимборасо. Риобамба, Чимборасо, Еквадор.

Първичната чревна лимфангиектазия е рядка патология, причинена от малформация на чревните лимфни канали. Обикновено се диагностицира преди 3-годишна възраст, но може да се появи при възрастното население. Най-често срещаните симптоми са наличието на анасарка и коремна болка, придружени от недохранване. Лечението е симптоматично и се основава на диетично заместване на дълговерижни триглицериди със средноверижни триглицериди с повишен прием на протеини. В тази работа е докладван случаят с 22-годишна пациентка, която представя клинични, образни и патологични прояви, които позволяват диагностицирането на първична чревна лимфангиектазия, изключително рядък случай и особено в тази възраст.

Ключови думи: лимфангиектазия; чревна лимфангиектазия; хилозен асцит.

Първична чревна лимфангиектазия при необичайна патология, причинена от малформация на чревните лимфни канали. Обикновено се диагностицира преди 3-годишна възраст, но може да се появи при възрастното население. Най-честите симптоми са наличието на анасарка и коремна болка, придружени от недохранване. Лечението е симптоматично и се основава на диетично заместване на дълговерижни триглицериди със средноверижни триглицериди с повишен прием на протеини. Тази статия отчита случая на пациентка на 22-годишна възраст, която представя клинични, образни и анатомопатологични прояви, които позволяват диагностицирането на първична чревна лимфангиектазия, изключително рядък случай, особено на тази възраст.

Ключови думи: лимфангиектазия; чревна лимфангиектазия; хилозен асцит.

ВЪВЕДЕНИЕ

Първичната чревна лимфангиектазия (LIP) е заболяване, характеризиращо се с разширяване на лимфните съдове в тънките черва, причиняващо загуба на протеин, левкопения, анасарка, хипоалбуминемия и в някои случаи асцит. 1.2

Той е описан за първи път през 1961 г. от Waldmann и Schwabb като ентеропатия, която причинява загуба на протеин на чревно ниво, водеща до хипоалбуминемия и анасарка. Описано е, че може да бъде свързано с други състояния като синдроми на Turner, Noonan, KlippelTrenaunay и Hennekam. две

Докладите за честотата и разпространението на това заболяване са оскъдни. Описва се като по-често при женския пол; етиологията му е неизвестна, но са описани семейни презентации, което предполага модел на генетично предаване. 3

Най-често съобщаваните клинични прояви включват наличие на оток на долните крайници, диария, повръщане, коремна болка и стеаторея. 1,2,4 При някои пациенти са описани проблеми с абсорбцията, плеврален и перитонеален излив с наличие на хиле. Диагнозата се поставя чрез наличие на дилатации в чревния лумен, наблюдавани с ендоскопски изследвания и потвърдени с помощта на хистопатологичния доклад. 2,4,5

Лечението на LIP зависи от тежестта, разширението и симптомите на всеки пациент. Съобщава се за диети с ниско съдържание на мазнини и високо протеини с добавяне на дълговерижни триглицериди към средноверижни триглицериди при повечето диагностицирани пациенти. 4.5

Ето защо, като се вземат предвид нечестотата на появата на болестта и липсата на доклади за това състояние в Еквадор, беше решено да се докладва за този случай с цел да бъдат известни основните клинични елементи, които позволяват да се достигне диагнозата на болест.

ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО

22-годишна жена, с анамнеза за фоликуларна киста на 16-годишна възраст и цезарово сечение на 19-годишна възраст поради двойна бременност, по този повод се съобщава за наличие на 400 ml млечна течност в коремната кухина.

По този повод той дойде на консултация, отнасяща се до коремна болка при дифузна 6-годишна еволюция, периодична и спорадична, която не облекчава при промени в позицията или при прилагане на мускулни релаксанти. Той също така представя гадене, несвързано с коремна болка, диспнея при средни усилия от около 2 седмици на еволюция, гниене, умора, киселини и регургитация, които не се подобряват при редовно лечение.

При физикален преглед е установена генерализирана бледност на кожата на лигавицата, с притъпяване в дясната белодробна основа, където се чува премахване на везикуларния шум. По същия начин се открива дифузна коремна болка с маневра на Тарал и положителна течна вълна.

При първоначалните допълнителни изследвания се открояват наличието на анемия (хемоглобин при 75 g/L), хипопротеинемия (4 g/dl), с хипоалбуминемия (1,8 g/dl) и наличие на окултна кръв във фекалиите. Коремната ехография показва наличие на 600 ml асцитна течност и спленомегалия около 2 cm.

Проведени са ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт и колоноскопия, като в ендоскопията се описва наличието на конгестивен стомашен антрал, леко оточен, с промени в цвета, потъмняла стомашна лигавица и стомашна атрофия с косвени признаци на метаплазия. Колоноскопията не предоставя значими данни.

Извършена е компютърна томография на гръдния кош, корема и таза, съобщаваща за наличие на малка хиатална херния с удебеляване на стените на тънките черва, неправилни изпъкналости на лигавицата в лумена на червата и наличие на асцитна течност в корема кухина. Тези елементи са съвместими с чревния лимфом; течност е открита и в дясната белодробна основа.

Извършено е цитологично изследване на извлечената течност, което е отрицателно за неопластични клетки и са открити само реактивни мезотелиални клетки с множество лимфоцитни клетки. Изследванията на туморните маркери са отрицателни, с изключение на CA 125 и определянето на церулоплазмин, които са повишени.

Впоследствие се извършва проучвателна лапароскопия, при която в кухината се открива белезникава течност с повече или по-малко 1000 ml, с макроскопски нормално изглеждаща матка и придатъци, удебелени йеюнални бримки и стеатотичен черен дроб с удебелени ръбове. Вземат се проби за анатомопатологично изследване на по-големия салник, черен дроб и мезентерия, където се отчита неспецифичен хроничен епиплотит с леко обострен хроничен възпалителен процес, свързан с мастна некроза. С тези резултати бяха извършени двойна балонна ендоскопия и периорална ентероскопия, като се наблюдават множество възлови и мамелонирани лезии, които заемат цялата йеюнум и включват цялата обиколка на червата, без признаци на активно кървене (Фигури 1 и 2).

Когато се определя, че няма елементи на злокачествено заболяване по резултатите от патологичните проучвания и те отчитат наличието на повишени лезии на йеюнума, с ламина проприа, заета от слабо дефинирана пролиферация на лимфни съдове, разположени между жлезите със запазена повърхностна архитектура а с регенеративен епител се достига диагноза LIP.