Първичен холангиокарцином, свързан с болестта на Кароли
Първичен холангиокарцином
свързани с болестта на Кароли
Гаспар Фария О, Xabier de Aretxabala U,
Armando Sierralta Z, Plácido Flores O, Luis Burgos SJ.
Кореспонденция на: Д-р Xabier de Aretxabala. Катедра по хирургия, Медицински факултет, Университет де ла Фронтера, пощенска кутия 54-D Temuco. e-mail: [email protected]
68-годишен мъж с болка в корема и жълтеница в дясно подребрие, без друга клинична находка. CAT сканирането и ултрасонографията показаха дилатация на десния лоб на жлъчните пътища. Магнитно-резонансната холангиопанкреатография дава изключителна визия за ограничена дилатация на десния лоб на жлъчните пътища, свързана с холедохолитиаза. Извършена е дясна хепатектомия и изследване на жлъчните пътища. Хистопатологичното проучване разкрива болест на Caroli, свързана с първичен холангиокарцином. Болестта на кароли е вродено разстройство, характеризиращо се с интрахепатална дистилация на кистозния жлъчен канал с високорискова връзка с холангиокарцином (Rev Méd Chile 2001; 129: 1433-8).
(Ключови думи: Кароли болест; Холангиокарцином; Холангио-панкреатография; Магнитен резонанс)
Получено на 13 юли 2001 г. Прието на 27 септември 2001 г.
Катедра по хирургия, Университет де ла Фронтера. Отделение по хирургия,
Германска клиника в Темуко. Служба за вътрешни болести, Регионална болница Темуко, Чили.
Болестта на Кароли е патология от генетичен произход, характеризираща се с кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища, свързана с други вродени аномалии като холедохални кисти, бъбречна кистозна болест и фамилна аденоматозна полипоза. В 95% от случаите е свързан с литиаза, или интрахепатална, холедохална, везикуларна или смес от горните 1-6 .
Описани са две клинични форми на заболяването. Проста форма и друга форма, свързана с вродена чернодробна фиброза. Съществува 7% асоциация с първичен холангиокарцином, като тази асоциация е рядка, но вероятно 5,7,8. С оглед на неговата ниска честота на поява, наш интерес е да представим случай на болест на Кароли, свързана с първичен холангиокарцином, и да прегледаме някои акценти на патологията, както и нейното управление.
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
Мъж, на 68 години, който се представя като единственият болестен предшественик, след като преди година представи епизод на жълтеница, добавен към болка в десния горен квадрант, която спонтанно се разрешава.
Пациентът се консултира на 16 април 2001 г. поради болка в десния горен квадрант и епигастриума от еволюция от две седмици, свързана с жълтеница, без загуба на тегло. Физикалният преглед разкрива пациент в добро общо състояние, в съзнание, афебрилен, хемодинамично стабилен, с жълтеница в лигавиците и болка с умерена интензивност при палпация в десния горен квадрант, с липса на дразнене на перитонеума или други промени при клиничния преглед.
Хемограмата при постъпване показва хематокрит 40%, брой на белите кръвни клетки 10 200/mm 3, гликемия 86 mg/dl, урея: 86 mg/dl, креатинин: 0,8 mg/dl и чернодробни тестове, където билирубинът е подчертан общо 2,71 mg/dl, TGO: 75 u/lt, TGP: 220 u/lt и алкални фосфатази: 570 mg/dl.
За да се изследва жълтеница, бяха извършени коремна ехотомография и CT сканиране, показващи както разширяване на интрахепаталния жлъчен канал, ограничен до десния чернодробен лоб (Фигура 1). Поискан е и холангиорезонанс, поради клиничното подозрение за болестта на Кароли, което разкрива голямо разширяване на интрахепаталния жлъчен канал, ограничен до десния чернодробен лоб, в допълнение към множество изображения, съвместими с холедохолитиаза (Фигура 2).
Пациентът е опериран на 30 април, представяйки като интраоперативни находки намален десен чернодробен лоб с подобни на белег лезии на повърхността му, жлъчен мехур с камъни и общ жлъчен канал с дебелина 11 мм с изобилие от литиеви образувания в неговата повърхност. По този повод беше направена дясна хепатектомия, свързана с изследване на жлъчния канал. Следоперативната еволюция беше благоприятна. Макроскопското проучване съобщава: 511 гр. Десен чернодробен лоб с очевидно изкривяване на неговата архитектура (Фигура 3). Микроскопското проучване е съобщено като: Интрахепатална дуктална кистозна дилатация от комуникиращ тип (болест на Кароли) с интрадуктален холангиокарцином, в микропапиларни части, умерено диференцирана и мултифокална. Пациентът е изписан две седмици след интервенцията с нормални дистанционни управления. В момента той е асимптоматичен.
Болестта на Caroli, описана от Jacques Caroli през 1958 г. 9, е нарушение, характеризиращо се с кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища, свързани с билиарна ектазия. Ако се добави перипортална фиброза, тя се нарича синдром на Кароли 4 .
Епидемиологично е по-често при жени с възрастово разпределение между 17 и 68 години. Наблюдава се по-често в страните от азиатския континент, както и в Япония. Местоположението на билобар е най-често, като в 95% от случаите е свързано с холелитиаза, холедохолитиаза или и двете. .
Етиопатогенезата на болестта на Кароли изглежда има генетичен произход, факт, предполаган от нейната фамилна тенденция и от честата й връзка с поликистозна бъбречна болест. Генетичните проучвания направиха възможно да се идентифицират транслокации между хромозоми 3 и 8 с дистална загуба на 3р и/или печалба от 8q. Структурни нарушения на гените, разположени в Locci 3p23 и 8q13 11. Класически е описана като автозомно-рецесивна патология, въпреки че има случаи с подчертана семейна тенденция, предполагаща автозомно-доминантно наследяване 6,10. Делеция на хромозома 5q 12 е описана при пациенти с болест на Кароли и фамилна аденоматозна полипоза. .