Полиморфна еритема - EcuRed

Пространства от имена

Действия на страницата

Еритема полиморфна. Възпалително болестно състояние на кожата, след имунологична реакция, утаена от голям брой причинители.

полиморфна

Обобщение

  • 1 Клинична картина
  • 2 Етиология
    • 2.1 Най-чести причини
    • 2.2 Патогенеза
  • 3 Еритема мултиформен минор
  • 4 Еритема мултиформен мажор
    • 4.1 Хистопатология
    • 4.2 Диференциална диагноза
    • 4.3 Лечение
    • 4.4 Терапевтични принципи при тежки случаи
  • 5 Източници

Клинична картина

Характерна е клиничната и хистопатологична картина. Кожните прояви с широк симптоматичен спектър имат за прототип лезията „таргет“ или „ирис“ и варират от леки и умерени изражения до тежки мукокутанни състояния, със системно участие, понякога фатални. Хистологията показва кератиноцитната некроза като основна промяна.

Обикновено полиморфният еритем е класифициран като еритема мултиформен минор и еритема мултиформе мажор, за да обозначи съответно леки или средни случаи и най-тежките случаи на заболяването. Допреди няколко години беше приета класификацията на мултиформената еритема в топалозна и везикулобулозна еритема, която разглеждаше само морфологията на лезиите.

Синдромът на Стивънс-Джонсън се определя като тежка мултиформа на голям еритем, с основно участие на лигавиците и висцерален прием. В момента и двата термина се използват синонимно.

Етиология

Въпреки че някои автори изчисляват, че в половината от случаите на мултиформен еритем причинителят не се открива, вирусът на херпес симплекс (HSV), както лабиален, така и генитален, се разглежда от мнозина като утаяващ агент на мултиформен еритем.

Мултиформената еритема най-често се причинява от поглъщане на сулфатни лекарства, антиконвулсанти и нестероидни противовъзпалителни лекарства. Около 100% от случаите на лек мултиформен еритем са приписани на HSV, което се основава на факта, че 60% от тях са предшествани от HSV лезии. В случаите, в които причинителят не може да бъде определен, по-голямата част са излекувани с непрекъснато, профилактично приложение на ацикловир. Освен това в серума на тези пациенти са открити антитела срещу HSV и въпреки че вирусът не е възстановен от лезии на незначителен еритемен мултиформе, е доказано наличието на специфични за вируса антигени и ДНК. Мултиформените еритемни незначителни реакции също се утаяват с имунизация срещу HSV (ваксина с вирус, инактивиран с формалдехид) и понякога вирусът се открива в циркулиращи имунни комплекси.

Дългодействащите сулфонамиди са отговорни за повечето случаи на мултиформен еритем. Фенитоинът е най-рисковият антиконвулсант. Най-често съобщаваните нестероидни противовъзпалителни лекарства са пиразолони, бутазони, ибупрофен и пироксикан.

Несъмнено мултиформеният еритем се причинява и от много други причини, въпреки че някои автори считат, че по-голямата част от публикуваните случаи не показват адекватни доказателства за агента, на който се приписва реакцията.

Най-чести причини

д) Левкемии, лимфоми, карциноми.

е) Студ, топлина, слънчева светлина.

ж) Бременност, колагенови заболявания и много други.

През последните години случаи на мултиформен еритем, приписвани на екзогенни агенти, контакт.

Патогенеза

Патогенезата на мултиформената еритема не е добре дефинирана.

За мнозина тя представлява клетъчно-медиирана имунна реакция; те се основават на факта, че основното и основно увреждане на този патологичен процес е цитолизата, дължаща се на некроза и озинофилност на кератиноцита („прицелна“ клетка); при които възпалителният инфилтрат на дермата е съставен, в по-голямата си част, от Т лимфоцити; а също така, че интервалът от време между излагането на агента и началото на заболяването се съкращава от 10 на 20 дни при първото излагане, до няколко часа при повторно излагане, като всичко това предполага, че имунологичният патогенен механизъм на мултиформен еритем това е забавена, медиирана от клетки реакция. До преди няколко години мултиформеният еритем се считаше за специфична проява на имунокомплексния васкулит, което беше подкрепено от факта, че в някои случаи циркулиращите имунни комплекси могат да бъдат демонстрирани в серума на тези пациенти. Днес функцията, която някои приписват на имунните комплекси, е да транспортира причинителя до кожата.

В последните проучвания при пациенти с мултиформен еритем са открити автоантитела, насочени срещу десмоплакини I и II, 2 основни протеина на кератиноцитната десмозомална плака, което предполага хуморална роля в тези реакции. Освен това е показано, че промените, които са наблюдавани в адхезионните молекули, свързани с хемидесмозомата (интегрин, ламинин и тип IV и VII колагени) играят основна роля в патогенезата на мултиформената еритема.

Клинични прояви . Класификацията на мултиформен еритем на мултиформен еритем и мултиформен еритем е много полезна за излагане на клиничните прояви, наблюдавани в двата края на широкия спектър от симптоми, с които се изразява това заболяване.

Както подсказва името му, клиничната картина на мултиформената еритема е полиморфна. Тази променливост е резултат от различни морфологични изрази на една и съща „целева“ прототипна лезия, през различните етапи от нейното развитие.

Еритема мултиформен минор

Осемдесет процента от всички случаи на мултиформен еритем са леки мултиформени еритеми, които най-често се наблюдават между второто и четвъртото десетилетие от живота. Клиничните прояви са леки или умерени.