Orphanet Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

демиелинизираща

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

Определение на болестта

Това е хронична, прогресираща или рецидивираща монофизична симетрична сенсомоторна болест, характеризираща се с прогресивна мускулна слабост с променени усещания, отсъстващи или намалени сухожилни рефлекси и повишено ниво на протеини в цереброспиналната течност (CSF).

ОРФА: 2932

Обобщение

Епидемиология

Разпространението е приблизително 1/200 000 деца и 1-7/100 000 възрастни, но общоприето е честотата да се подценява.

Клинично описание

Хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP) може да започне на всяка възраст, но е най-често в 5-6-те десетилетия от живота. Основните клинични прояви включват прогресивна и симетрична слабост на проксималните и дисталните мускули на долните и/или горните крайници, с частично или пълно възстановяване между рецидиви, свързано с променени усещания и отсъствие/намаляване на сухожилните рефлекси. Ходът на заболяването е рецидивиращ в 30% от случаите, хроничен и прогресиращ в 60% и монофизичен с пълно и трайно общо възстановяване в 10%. 5-30% от случаите могат да представляват дисфункция на черепно-мозъчния нерв. Невропатична болка и субклинично засягане на дихателните мускули и ЦНС също са описани в някои случаи. Може да възникне и дисфункция на автономната нервна система. Децата имат по-бързо начало, по-големи увреждания и по-чести рецидиви. CIDP може да бъде свързан с хепатит С, възпалително заболяване на червата, лимфом, ХИВ, трансплантация на органи, меланом или нарушения на съединителната тъкан.