Актуализация на нарколепсията в етиологията, клиничните прояви и лечението

актуализация

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Анали на здравната система на Навара

печатна версия В ISSN 1137-6627

Anales Sis San Navarra® vol.33В no.2В Памплона май/август 2010

Нарколепсия: актуализация на етиологията, клиничните прояви и лечението

Нарколепсия: актуализация на етиологията, клиничните характеристики и лечението

Р.М. Pabán, I. Garcá de Gurtubay, G. Morales, J. Urriza, L. Imirizaldu, F. Ramos-ArgGelles

Служба за клинична неврофизиология. Болница Вирген дел Камино. Памплона.

Ключови думи: Катаплексия. Диагноза. Нарколепсия Лечение. Натриев оксибат.

Нарколепсията е заболяване, което включва промяна в генерирането и организацията на съня. Основните симптоми са прекомерна сънливост през деня и катаплексия, последвани от хипнагогични халюцинации, сънна парализа и нарушен нощен сън. Разпространението на типичната нарколепсия варира между 25-50: 100 000 като цяло. Напоследък се наблюдава пикова честота при пациенти, родени през месец март.
Според новата класификация тестът за множествена латентност на съня (MSLT) е задължителен за диагностика на нарколепсия без катаплексия и препоръчителен за диагностика на нарколепсия с катаплексия.
Досега се правеше опит да се контролира всеки симптом чрез неговото специфично лечение. Понастоящем новите американски и европейски насоки за лечение предлагат нови лекарства, които действат върху всички симптоми.
Прилагането на нови критерии за диагностика и лечение подобри диагнозата, като даде по-добри възможности за лечение.

Ключови думи: Катаплексия. Диагноза. Нарколепсия. Лечение. Натриев оксибат.

Въведение

Нарколепсията е описана за първи път през около 1780 г. от Westphal 1 и Gelineau 2 като картина на прекомерна сънливост през деня и епизоди на мускулна слабост, предизвикана от емоции. По-късно бяха описани и другите симптоми, изменение на нощния сън, хипнагогични халюцинации и парализа на съня.

Днес тази болест, не толкова рядка, колкото се смята, често остава незабелязана и носи значително социално-икономическо въздействие 4. В тази статия ще разгледаме най-новите знания относно етиологията, диагностиката и лечението.

Определение и епидемиология

Нарколепсията е хронично заболяване, свързано с промяна на механизмите, които регулират съня (система хипокретин/орексин). Според второто издание на Международната класификация на нарушенията на съня (ICSD) на Американска академия по медицина на съня на 2005 г. 5 (Таблица 1) принадлежи към групата на хиперсомниите от централен произход.

Катаплексичната нарколепсия има подобна честота и при двата пола, нейното разпространение варира според много проучвания от 25 и 50 на 100 000 жители от 6 до 20 до 260 на 100 000 жители, изчислени от асоциации на пациенти. Намира се между миастения гравис (5-12,5 на 100 000 жители) и множествена склероза (60 до 100 на 100 000 жители) 7. По-високо разпространение е описано в Япония, в сравнение с Европа, и много ниско в Израел 8. Тази променливост в данните за разпространението се обяснява с множество фактори 9 .

Патофизиология и етиология

Всичко това предполага, че двата основни възможни етиологични фактора са:

1. HLA II мутирал алел в левкоцити (DQB1 * 0602). Асоциацията на HLA-DR2/DQ1 с нарколепсията е забелязана за първи път през 1983 г. 18 Най-податливият алел е HLA DQB1 * 0602 19 .

2. Промяна на системата хипокретин/орексин.

Първите пет симптома на нарколепсия са прекомерна сънливост през деня (ESD), катаплексия, нарушен нощен сън, хипнагогични халюцинации и парализа на съня. Само 10-15% от пациентите имат всички симптоми 22 .

Прекомерна сънливост през деня (ESD)

По време на катаплексични епизоди се наблюдават вяла парализа, арефлексия и липса на отговор на плантарна стимулация, които физиопатологично съответстват на характерната атония на REM, но в будно състояние. Свързаните симптоми могат да бъдат дихателен дистрес, изпотяване, сърцебиене и от време на време физическата двигателна активност се наслоява върху мускулната атония, причиняваща фасцикулации или треперене, които могат да бъдат объркани с гърчове, като пациентът остава стабилен без сърдечно-съдови или дихателни въздействия.

Спяща парализа

Хипнагогични и хипнопимппични халюцинации

Епизоди на автоматично поведение

Очакваното му разпространение е около 40% 23. Това са полусъзнателни действия (неподходящ език и писане, поставяне на предмети на грешни места или шофиране на превозно средство, без да се знае точно дестинацията) с последваща частична или пълна амнезия, които се появяват в състоянията на сънливост, предшестващи сънните атаки. Продължителността им обикновено е минути, въпреки че понякога те продължават повече от час.

Фрагментиран нощен сън

Други симптоми на заболяването

Допълнителни тестове

Тест за многократно закъснение на заспиване (TLMS)

TLMS съгласно последните препоръки е препоръчително при нарколепсия с катаплексия и от съществено значение при нарколепсия без катаплексия 5. Повторението на TLMS може да бъде показано в следните ситуации: Ниво I-II.

- Когато първоначалният тест е артефактиран или не подлежи на оценка, тъй като не се извършва при подходящите условия.

- Когато тестът е двусмислен или неразбираем.

- Когато има съмнение за нарколепсия у пациента, но много ранното провеждане на теста не дава потвърждение.

Полисомнография (PSG)

PSG, освен че е предпоставка за TLMS за осигуряване на добра ефективност на съня, дава възможност да се изключат други нарушения на съня, които причиняват ESD или които са свързани с тази патология, синдром на обструктивна сънна апнея-хипопнея. O (SAHS), също показва ни фрагментацията на нощния сън, наличието на по-голям повърхностен сън, главно фаза 1 и ниската ефективност на съня с чести събуждания.

При нарколепсията специфичното при PSG е REM латентност под 20 минути при 40-50% от пациентите и латентност на съня под 10 минути 22. Освен това е важно да се избягва употребата на стимуланти или антидепресанти, които могат да доведат до фалшиви положителни резултати както в PSG, така и в TLMS.