Orphanet Cryoglobulinum Vasculitis

Търсене
Клинични признаци и симптоми
Класификации
Гени
Инвалидност
Енциклопедия за широката публика
Енциклопедия за професионалисти
Аварийни водачи
Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Криоглобулинемичен васкулит

Определение на болестта

Смесената криоглобулинемия (MC) е рядко мултисистемно заболяване, характеризиращо се с наличието на криопреципитивни имунни комплекси, циркулиращи в серума. Клинично се проявява чрез класическа триада лилаво, слабост и артралгия.

ОРФА: 91138

Обобщение

Епидемиология

Счита се за рядко заболяване, въпреки че истинското му разпространение не е известно. По-често се среща в Южна Европа, отколкото в Северна Европа или Северна Америка. Преобладаването на „съществената“ КМ се счита за приблизително 1: 100 000 (при съотношение между жени и мъже 3: 1), но понастоящем този термин се използва само за малка част от пациентите с CM.

Клинично описание

Описани са два вида смесена криоглобулинемия: MC тип II и тип III (вижте тези термини), въз основа на техните имунохимични свойства. При тип II криопреципитивните имунни комплекси са съставени от моноклонални IgM, автоантигените и поликлоналните IgG, автоантителата; при тип III имунните комплекси са съставени от поликлонални IgM и IgG. Криоглобулинемия тип I, известна също като проста криоглобулинемия (виж този термин), включва моноклонални имуноглобулини от един изотип и е отделно заболяване. CM се характеризира с засягане на различни органи, включително кожни лезии (ортостатична пурпура, язви), хроничен хепатит, мембранопролиферативен гломерулонефрит, периферна невропатия, дифузен васкулит и по-рядко интерстициална белодробна ангажираност и ендокринни нарушения. Някои пациенти могат да развият чернодробни и лимфни злокачествени заболявания, обикновено като късно усложнение. СМ може да бъде свързан с многобройни инфекции или имунни заболявания. Когато е изолиран, MC може да представлява различно заболяване, така нареченият „съществен“ MC.