Обобщение на класа на васкулит

Лезии от тип Pyoderma gangrenosum

Мултиформени лезии от еритема

Сладки синдромоподобни наранявания

4.2 Хистология: Най-честата хистологична находка при васкулит е тази на неутрофилен левкоцитокластичен васкулит, който се характеризира с наличие на възпалителен инфилтрат, засягащ съдовата стена с наличие на ендотелен оток, възпалителен инфилтрат с преобладаване на неутрофилни полиморфно-ядрени клетки, фрагментация на полиморфонуклеарни клетки пораждащи ядрен прах) кръвоизлив и тромбоза. Развитието на кожни възли при пациенти с васкулит може да се наблюдава в случаите, когато има кожно или подкожно възпаление, центрирано в съд. Изследванията с директна имунофлуоресценция са полезни при диагностицирането на васкулит, тъй като ни позволяват да демонстрираме имунни комплекси, отложени в дермалните съдове, и да знаем защо те са съставени от имуноглобулин (IgG, IgM, IgA, C3 и/или фибриноген).

5. Васкулитни синдроми

Васкулитът, който ще ни интересува най-много, са първичният системен васкулит, произведен от имунни разстройства като кожен левкоцитокластичен васкулит или ангеит, първичният системен васкулит, свързан с ANCAS, включително грануломатоза с полиангиит, грануломатоза на Churg-Straus и микроскопичен полиангиит. системен васкулит, включващ големи съдове като темпорален артериит и полиартериит нодоза.

5.1. Васкулит на големи съдове.

Темпорален артериит (гигантоклетъчен васкулит): Временният артериит е формата на първичен системен васкулит с неизвестна причина, който засяга артерии от среден и голям калибър, особено засягащи екстракраниалните клонове на каротидата, определяйки признаците и симптомите, които пациентите проявяват. Особено засяга хората над 50-годишна възраст. Представя се с сегментно участие на съдовете, с наличие на мононуклеарен инфилтрат - лимфоцитен и хистиоцитен - особено засягащ средния слой на артериите. Класифицира се в медииран от Т лимфоцити васкулит, като в съдовете се наблюдава предимно CD4, Th1 инфилтрат. Клинично се характеризира със симптоми, свързани със системния възпалителен процес (треска, общо неразположение, анорексия, депресия) и клинични прояви, които отразяват тъканната исхемия поради стеноза на съдовете (главоболие, слепота, подуване и язви на скалпа, накуцване на челюстта).

5.2 Васкулит на средните съдове.

5.3 Васкулит на малки съдове

5.3.1. Първичен системен васкулит, свързан с ANCA

Приблизително 5% от пациентите с кожен кожен васкулит имат системен васкулит и около 3% имат ANCA-асоцииран системен васкулит. Терминът, свързан с ANCA васкулит, включва група системни васкулити, включващи малки и средни съдове, включително грануломатоза с полиангиит (по-рано Wegener), еозинофилен грануломатоз с полиангиит и микроскопичен полиангиит. Тези състояния се характеризират с възпаление и образуване на грануломи, засягащи малки артерии, артериоли, венули и капиляри. Свързаният с ANCA васкулит може да се прояви с конституционални симптоми (умора, загуба на тегло, треска, нощно изпотяване, миалгия или полиартралгия) със специфични находки на засегнатите органи от съдово възпаление и/или тромбоза. Най-честите симптоми са болка в синусите, носна ринорея или язви, болка или глухота в ушите, кашлица, диспнея, хемофиза или склерит. Кожни прояви под формата на кожен васкулит е представяне на малцинство от пациенти. Най-честите симптоми на представяне са обобщени в таблицата.

демонстрация	%
Лилав васкулит	двайсет	Пурпорен ("васкулит") обрив, придружен от характеристики на системно заболяване (напр. Треска, грипоподобни симптоми, абнормно изследване на урината и др.)
Засягане на белия дроб	Четири пет	Хемоптиза, диспнея, прогресивна кашлица, стероид-зависима рефрактерна астма
Засягане на горните дихателни пътища	Четири пет	Дълготраен синузит и отит, загуба на слуха, колапс на носния мост (късен признак на заболяване)
очно участие	двайсет	склерит, диплопия
Неврологично участие	30	парестезия, слабост,
засягане на бъбреците	65	Намален креатининов клирънс, хематурия и протеинурия

ANCA са антитела, насочени срещу полиморфонуклеарни антигени. Има 2 модела на ANCAS: цитоплазменият модел, който включва антитела срещу протеиназа 3, и периферният модел, насочен срещу миелопероксидазата. Смята се, че възпалителни молекули като TNF-α и IL-1 индуцират транслокация на протеиназа 3 и миелопероксидаза на повърхността на неутрофилите. Тези антигени се свързват с ANCAs, активирайки неутрофилите и увеличавайки тяхното прилепване към ендотелните клетки, което води до съдови увреждания.

цитоплазмен гранулиран (C-ANCA, PR3-ANCA, със специфичност за цитоплазмен антиген протеиназа 3)
перинуклеарен модел (p-ANCA, MPO-ANCA, със специфичност спрямо миелопероксидазния антиген)

Еозинофилна грануломатоза с полиангии (грануломатозен и алергичен васкулит на Churg-Strauss): Синдромът на Churg-Strauss е рядък първичен системен васкулит, наблюдаван при пациенти с астма. Характеризира се с засягане на съдове с различни размери с образуване на интра- и екстраваскуларни грануломи - с интензивно присъствие на еозинофили в инфилтрата - и с засягане на пациенти с анамнеза за астма, атопия и периферна еозинофилия. Синдромът на Churg-Strauss се счита за резултат от реакция на свръхчувствителност от тип I, при която разпространението на CD4 +, TH2 лимфоцитите се стимулира от различни алергени - инхалации, ваксини, лекарства или инфекции. TH2 лимфоцитите произвеждат интерлевкин 4, 5 и 13, които стимулират натрупването на мастоцити, базофили и особено еозинофили, които причиняват увреждане на тъканите.

Микроскопски полиангиит: Форма на васкулит на малки съдове, която често се свързва с бързо прогресиращо бъбречно заболяване (фокален сегментен некротизиращ гломерулонефрит), засягане на кожата (> 75% осезаемо лилаво), наличие на антитела срещу p-ANCA, при липса на екстраваскуларни грануломи и отлагания на имунния комплекс при директна имунофлуоресценция. Микроскопският полиангиит има по-лоша прогноза от другите форми на ANCA-асоцииран васкулит с 5-годишна преживяемост от 45%. .

5.3.2. Имунен комплекс васкулит (таблица 10.)

Синдром на Henoch-Schonlein: Това е най-честата форма на васкулит при деца. Характеризира се с развитие на пурпорен обрив, артралгия/артрит, гастроинтестинално засягане и нефрит. Клиничните лезии са полиморфни, най-характерните лезии са осезаема пурпура, но те могат да развият папули, уртикария, ангиоедем, везикули, некроза и ретикуларен ливедо. Нараняванията засягат предимно долните крайници и седалището. Лезиите прогресират до огнища. Понякога те могат да бъдат придружени от треска, неразположение, артралгия или миалгия. Като цяло класификацията на този синдром е запазена за онези случаи, в които е доказано наличието на циркулиращи имунни комплекси от клас IgA или наличие на имунни отлагания в кожата от клас IgA.