Недиференцирана болест на съединителната тъкан, свързана с дефицит на IgG2 и IgG4
ИЗСЛЕДВАНЕ НА СЛУЧАИ
Недиференцирана болест на съединителната тъкан, свързана с дефицит на IgG2 и IgG4
Недиференцирано заболяване на съединителната тъкан, свързано с дефицит на IgG2 и IgG4
Lina María Saldarriaga Rivera I, Luis Alberto Delgado Quiroz II, Blanca Elena Ríos Gomes Bica III
I Специалист по вътрешни болести. Резидент на втора година по ревматология. Ревматологична служба на Университетската болница Clementino Fraga Filho. Федерален университет в Рио де Жанейро, Бразилия.
II магистър Специалист по ревматология, алергия и имунология. Ревматологична служба на Университетската болница Clementino Fraga Filho. Федерален университет в Рио де Жанейро, Бразилия.
III магистър Доцент доктор. Специалист по детска ревматология. Ревматологична служба на Университетската болница Clementino Fraga Filho. Федерален университет в Рио де Жанейро, Бразилия.
Недиференцирано заболяване на съединителната тъкан е състояние с неизвестна етиология, което споделя клинични, патологични и лабораторни характеристики на различни колагенози, без да отговаря на критериите на Американския колеж по ревматология за диагностика на специфично ревматично заболяване. Терминът дефицит на IgG подклас се отнася до значително намаляване на серумните концентрации на един или повече IgG подкласове при пациент, чиято обща концентрация на IgG е нормална, предразполагаща към повтарящи се отити, бронхити или инфекции на синусите. Описваме случая на пациент с диагноза недиференцирано заболяване на съединителната тъкан, свързано с дефицит на IgG2 и IgG4.
Ключови думи: заболяване на съединителната тъкан; Дефицит на IgG; автоимунно заболяване; имунодефицит.
Недиференцираното заболяване на съединителната тъкан е състояние с неизвестна етиология, което споделя клинични, патологични и лабораторни характеристики с няколко колагенази, без да отговаря на критериите на Американския колеж по ревматология за диагностика на конкретно ревматично заболяване. Терминът за дефицит на IgG подклас се отнася до значително намаляване на серумните концентрации на един или повече IgG подкласове при пациент, чиято обща концентрация на IgG е нормална, представяйки повтарящ се бронхит, синузит или отит. Ние съобщаваме за случай на пациентка с диагноза недиференцирано заболяване на съединителната тъкан, свързано с дефицит на IgG2 и IgG4.
Ключови думи: заболяване на съединителната тъкан; Дефицит на IgG; автоимунно заболяване; имунодефицит.
ВЪВЕДЕНИЕ
Селективният дефицит на IgG е част от група редки промени в имунната система, които се появяват при намалени серумни концентрации на един или повече подкласове имуноглобулин G при пациент, чиято обща концентрация на IgG е нормална. Има пет класа имуноглобулини IgG, IgA, IgM, IgD и IgE. Класът IgG се състои от четири различни подтипа молекули (IgG1-IgG2-IgG3-IgG4). 1
Дефицитът на IgG2 е по-често при деца, докато дефицит на IgG3 се наблюдава при възрастни. Дефицитът на IgG4 обикновено се свързва с намалени нива на IgG2. две
Установено е, че дефицитите на IgG1 едновременно или не с IgG3 са свързани с хронични или рецидивиращи инфекции на долните дихателни пътища, докато дефицитите на IgG2 едновременно или не с IgG4 са свързани с депресиран отговор на инфекции с капсулирани бактерии като пневмококи или хемофилус грип тип В, предразполагащи към повтарящи се инфекции като отит, бронхит или синузит. 3
За диагностициране на селективен дефицит е необходимо да се измери подкласът IgG заедно с IgG, IgA и IgM на серума. След като имунодефицитът бъде идентифициран, той трябва да бъде лекуван с гама глобулин и антибиотична профилактика за предотвратяване на тежки инфекции. 4
Представяме случая на млада пациентка с анамнеза за рецидивиращи инфекции на дихателните пътища и остеоартикуларни симптоми. Това, което е от значение в този случай, е връзката на недиференцирано заболяване на съединителната тъкан (EITC) с дефицита на подкласове имуноглобулин G, субекти, които рядко съществуват едновременно, което ни позволява да направим библиографски преглед и да докладваме тази клинична асоциация като първата в нашата среда.
ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО
32-годишна жена, бяла, от Рио де Жанейро, с анамнеза за повтарящ се синузит от детството и развитие на алергии към лекарства като амоксицилин, клавуланова киселина, дапсон, ципрофлоксацин, аспирин, клиндамицин, ванкомицин и меропенин, които започнаха през 2011 г. с треска, артралгия, болка в очите, непродуктивна кашлица, уртикария и феномен на Рейно.
Физикалният преглед разкрива хиперемична конюнктива, цервикална и аксиларна лимфаденопатия, двустранен проксимален интерфалангеален, метакарпален и китен артрит, артрит на коляното, двустранен глезен и феномен на Рейно. [Фигура 1]
Отчетени лабораторни тестове:
Хематокрит (HCTO): 40%
Хемоглобин (HB): 13 μg/dl
Левкоцити: 7000/mm3
Тромбоцити: 342 000/mm 3
Скорост на утаяване на еритроцитите (ESR): 48 mm/h
С-реактивен протеин (CRP): 7,8 mg/dl
Креатинин: 0,8 mg/dl
Антинуклеарни антитела (ANA): 1/140 хомогенен модел
Ревматоиден фактор (RF) според тестове на Latex и Waaler Rose: отрицателен
Антицентромерни антитела: отрицателни
Серология за хепатит В и С
Цитомегаловирус и анти-ХИВ: отрицателни
Протеинова електрофореза: нормална
Рентгеновите снимки на ръцете, китките и глезените не показват промени. Томографията на гръдния кош показва дифузен интерстициален инфилтрат и паратрахеална и инфракариална лимфоаденомегалия.
Офталмологичното изследване разкрива превъзходен нодуларен еписклерит и умерен блефарит.
Пациентът е лекуван с перорален преднизон 40 mg/ден, SC метотрексат 0,5 ml веднъж седмично, фолиева киселина 5 mg веднъж седмично, без да има подобрение.