Не знаем какво ще има бъдещето
Пола обича да излиза с приятелите си, като събира пъзели от 3000 части. Отпуска го, той може да прекарва часове, докато ги завърши, да се разхожда, да плува, той е запален по хип-хопа и музиката. Винаги трябва да е заета и обича да готви, насърчава се да приготвя специалните си ястия. Пола има метаболитно заболяване, наречено пропионова ацидемия, което едва й позволява да приема протеини и което може да причини усложнения в организма. Говорим с родителите му, Кейти и Антонио.
Кажете ни кой е Паула?
Пола е много неспокойно момиче. Винаги е готова да ни помогне през целия ден, като ме пита дали може да сгъне прането, казва майка й, дали ще купува хляб, дали изхвърля боклука, защото винаги трябва да прави нещо. Понякога вече му казвам: „Хей, сега. Отпуснете се ”- смее се той. И е супер организиран. Винаги трябва да знаете какво ще правите след това. От дете е много щастлива. Сега е прав с тийнейджърските промени в настроението.
Какво се случи при вашето раждане?
Откакто се роди, забелязахме, че нещо не е както трябва, отслабна, яде зле, беше хипотомична, заспала, всеки ден се влошаваше. Лекарите решиха да го приемат и в рамките на 48 часа откриха заболяването: пропионова ацидемия. Имахме късмета, че го хванаха навреме, защото ако не беше по-лошо. Веднага му отнеха нормалната диета и я замениха със специална храна. Приеха ни за месец и половина - те говорят в множествено число, въпреки че приетата беше само Паула - и когато напуснахме болницата, тръгнахме с всички указания как да се грижим за нея. Прекарахме първите 3 години от живота да идваме и да ходим в болницата.
Каква е болестта?
Това е нарушение на разграждането на протеините, дефект в метаболизма на някои аминокиселини, който причинява натрупване на органични киселини. Недостигът на ензими причинява натрупването на пропионова киселина и други съединения, които са токсични. Паула трябва да спазва много строга диета, за да не яде повече от аминокиселината, която не може да метаболизира и да не заседне там, като отлагане, което не може да елиминира.
Какви неща не може да яде?
Месо, риба, млечни продукти, кисело мляко, сирене, нормален хляб, бобови растения, яйца и др., Храни с високо съдържание на протеини. Диетата му се контролира от неговия диетолог, който ни казва количествата, които може да приема от всяка храна. Това е персонализирана диета, контролираща ежедневните протеини и калории. Храни, които съдържат малко протеини, са безопасни за вас, като зеленчуци, плодове, специален хляб и специални тестени изделия. При последното преразглеждане на диетата диетичните насоки бяха 1200 mg валин на ден.
Но проблемът не е само в храната.
Разбира се, могат да се появят дългосрочни усложнения. Поради тази причина те ни наблюдават в офталмологията, кардиологията и неврологията. Минахме през почти всички специалисти. И правим кръвни тестове на всеки шест месеца, той приема много лекарства и имаме непрекъснати медицински прегледи.
Така че редовните прегледи не са достатъчни.
Ревизиите са много важни и са много контролирани, но това е много сложно заболяване. Трябва да сте много на върха, винаги нащрек, защото както казахме по-рано, могат да се появят усложнения.
Как е било детството на Пола?
Тя е била много „охранявано“ момиче, непрекъснато я гледа в очите и я наблюдава, в случай че забележите нещо странно. Но в същото време се опитахме да нормализираме нещата, така че той да не се чувства специален, дори да знае, че е специален. Като бебе много повръщах. Дадохте му плодово пюре и в последната лъжица, след час, като му дадете пюрето, той го връщаше и без да губите търпение, правехте друго плодово пюре и започвахте отначало, защото той не можеше да отиде без да яде. Имахме трик, който беше да вземем чаша вода и когато видяхме, че ще повърне, изпръскахме няколко капки вода върху него и с уплаха повръщането повърна - те се смеят-. Сега това вече не се случва.