Насоки за лечение на антифосфолипиден синдром при възрастни - Насоки и новини - Вътрешна медицина
Съкращения и съкращения: ASA - ацетилсалицилова киселина, aCL - антикардиолипинови антитела, ACV - инсулт, aFL - антифосфолипидни антитела, AL (лупус антикоагулант) - лупус антикоагулант, AVK - антагонисти на витамин К, ELISA (имунособентен анализ, свързан с ензимите) - ензимно-свързан имуносорбентен анализ, EULAR - Европейска лига срещу ревматизма, GAPSS - Global Antiphospholipid Syndrome Score, GPL - брой единици (единици/ml) антикардиолипинови антитела тип IgG, LMWH - нискомолекулно хепарин, UFH - нефракциониран хепарин IgG - имуноглобулин G, IgM - имуноглобулин M, INR (международно нормализирано съотношение) - международен нормализиран индекс, ISTH - Международно дружество по тромбоза и хемостаза, iv. - интравенозно, SLE - системен лупус еритематозус, MPL - брой единици (единици/ml) антифосфолипидни антитела тип IgM, NOAC - не-VKA орални антикоагуланти, SAF - антифосфолипиден синдром
Въведение
Антифосфолипидният синдром (APS) е системно автоимунно заболяване с различни съдови и акушерски прояви, свързани с тромботични и възпалителни механизми, предизвикани от антифосфолипидни антитела (aPL). Обикновено се проявява като венозна тромбоза и емболия, инсулт, повтарящ се ранен спонтанен аборт и късна загуба на бременност. APS се диагностицира, когато са изпълнени ≥1 клинични критерии и ≥1 лабораторни критерии (Таблица 1). 1 Може да е вторично, тоест свързано с друго автоимунно заболяване, често системен лупус еритематозус (СЛЕ) или първично.
За да подобри качеството на грижите за пациенти с APS, екипът, създаден от Европейската лига срещу ревматизма (EULAR), е разработил 3 общи принципа и 12 препоръки за профилактика и лечение на APS при възрастни. За всяка препоръка се предоставя нейната сила и качеството на данните, на които се основава (в това проучване в скоби), съгласно класификацията, представена в таблица 2. 2
Определения на рисковия профил
APL титрите от средни до високи и aPL профилите с висок и нисък риск от тромботични усложнения бяха предефинирани.
Средни до високи титри на антифосфолипидни антитела:
1) антикардиолипинови антитела (aCL) от клас IgG и/или IgM, присъстващи в серум или плазма с титри> 40 IgG (GPL) или> 40 единици. IgM (MPL) или> 99-ия процентил, измерен чрез стандартизиран ELISA
2) анти-β2 гликопротеин I (aB2GPI) антитела от клас IgG и/или IgM, присъстващи в серума или плазмата с титър> 99-ти процентил, измерено чрез стандартизиран ELISA.
Високорисков aPL профил:
1) наличие на лупусен антикоагулант (LA), открит най-малко 2 пъти с интервал от поне 12 седмици (измервания съгласно насоките на Международното общество по тромбоза и хемостаза [ISTH]) или
2) наличие на 2 вида aPL във всяка комбинация, или
3) наличие на 3-те типа aFL (AL + aCL + aB2GPI), или
4) непрекъснато присъствие на aFL с високи титри.
Нискорисков aPL профил: изолирано присъствие на aCL или aB2GPI с ниски титри, особено ако тестът е само временно положителен.
Основни принципи
1. Идентифицирането на факторите, свързани с висок риск от тромботични или акушерски усложнения, е от решаващо значение при лечението на пациенти с APS. Основният рисков фактор е високорисковият профил на aPL, както и високият GAPSS резултат. 3 Други рискови фактори за клинични събития са: съжителството на други системни автоимунни заболявания, особено СЛЕ, анамнеза за тромбоза и/или акушерски усложнения, свързани с APS, и наличието на традиционни рискови фактори за сърдечно-съдови усложнения. 4-6
две. Трябва да се следват насоки за профилактика на сърдечно-съдови заболявания, свързани с населението. Препоръчва се скрининг и подходящо лечение при наличие на рискови фактори за венозна тромбоемболична болест. При ситуации с висок риск, като операция, продължително обездвижване или пуерпериум, се препоръчва да се използва хепарин с ниско молекулно тегло (LMWH) в профилактична доза.
3. Всички пациенти, лекувани с антагонисти на витамин К (VKA), трябва да бъдат инструктирани относно принципите на тази терапия, необходимостта от наблюдение на INR и взаимодействието на VKA с други лекарства и храни. Това е особено вярно за пациенти, които започват VKA или свързващ хепарин по време на периоперативния период. Жените с APS трябва да получават информация за употребата на контрацептиви, планирането на бременността и хормоналната терапия в постменопауза. 7 Важно е да посъветвате подходяща диета за профилактика на сърдечно-съдови заболявания. Пациентите с APS, включително тези, които приемат перорални антикоагуланти, трябва да бъдат насърчавани да се занимават с физическа активност.
препоръки
Първична профилактика
1. В случай на асимптоматични носители на aPL, които не отговарят на съдовите или акушерски критерии за класификация на APS, с високорисков aPL профил, със или без традиционни рискови фактори, се препоръчва профилактично лечение с ацетилсалицилова киселина (ASA) в ниска доза (75-100 mg/d) [2a/B].
две. При пациенти със СЛЕ, без анамнеза за тромбоза или усложнения при бременност:
1) с високорисков профил на aPL се препоръчва профилактично лечение с ниски дози ASA [2a/B]
2) с нискорисков aPL профил може да се обмисли профилактично лечение с ниски дози ASA [2b/C].
3. При небременни жени с анамнеза за акушерски APS, със или без SLE, след анализ на баланса на ползите и рисковете от усложнения (тромбоза срещу усложнения от кървене) се препоръчва профилактично лечение с ниски дози ASA. Решенията трябва да вземат предвид профила на aPL, съвместното съществуване на традиционните рискови фактори и непоносимостта или противопоказанията за употребата на ASA [2b/B]. 8.9
Вторична антитромботична профилактика
1. При пациенти с определена диагноза APS и първия епизод на венозна тромбоза: