Липоедем От клинично представяне до терапия - Статии - IntraMed

епидемиология

Липоедемът се среща почти изключително при жените. Появява се по време или след пубертета.

Клинично представяне

Алън и Хайнс описаха липоедема като клиничен синдром, характеризиращ се с комбинация от мастни натрупвания в седалището и долните крайници и натрупване на течности в краката. През 1951 г. Wold et al предлагат следните диагностични критерии: среща се почти изключително при жени, двустранно и симетрично с минимално засягане на краката, минимален оток, болка, постоянно увеличаване на диаметъра след повдигане на краката или след отслабване. Пациентите се оплакват от тежест и дискомфорт на краката, с умерена до тежка чувствителност към натиск на пръстите.

Отокът и болката от липоедем се влошават по време на тренировка и горещо време и не отстъпват с повдигане на краката, въпреки че някои компоненти на отока могат да се възползват от повдигането.

Симетричните и двустранни мастни натрупвания в долните крайници се развиват бавно и постепенно. Въпреки че около половината от пациентите може да са със затлъстяване, увеличаването на долните крайници е непропорционално по отношение на багажника, горните крайници, лицето и шията. В ранните стадии на липоедем единственият признак може да бъде изчезването на вдлъбнатите пространства отстрани на ахилесовото сухожилие (запълване на ретромалеоларната бразда) (фиг. 1). С напредването на липоедемата заболяването става по-лесно разпознаваемо.

Фиг. 1. Напълнена ретромалеоларна бразда.

Характерно е, че стъпалата са пощадени и натрупването на мазнини започва внезапно над малеола, причинявайки демаркация между нормалната и анормалната тъкан на глезена (знак на маншета на липоедем) (Фигура 2). Очертанията на долните крайници са описани като „крака на чашата“. При редица пациенти има подобни мастни натрупвания в горните крайници, завършващи рязко над китките, като щадят ръцете. Курсът на липодема е променлив. Някои жени развиват незначителен липоедем, който се стабилизира и не прогресира с течение на времето. Други жени показват постепенно прогресиране на липоедем, докато при други пациенти обострянето се причинява от стресови ситуации като бременност и операция.

Фигура 2. Маншет при липоедем.

Историческа класификация

Разпознати са различни фенотипове на липоедем. При първото представяне, описано от Алън Хайнс, Moncorps и съавт. Описват подтип на липодема, наречен "тип rusticanus" през 1940 г., сега известен като "тип Moncorps rusticanus". Разликите между тези групи са клинично осъзнати и важни, тъй като пациентите с тип Moncorps rusticanus изпитват по-сериозни усложнения в ранна възраст, особено спонтанна болка в краката, която е по-изразена в края на деня, което може да наподобява симптоми на хронична венозна болест недостатъчност при липса на разширени вени.

Типът Moncorps rusticanus се свързва с еритроцианоза, цианоза в долната трета на краката, червеникави хиперемични макули и фоликуларна хиперкератоза. Хипотезата е, че има присъщ дефект на съединителната тъкан в кожата на тези пациенти, клинично наблюдаван като стрии, след като в телето се наблюдава дефицит на еластичност на кожата. Наличието на тънки крака, умерено увреждане на функцията на помпата на прасеца (венозно връщане), което може да доведе до фасциална мускулна недостатъчност (например относително слаба съединителна тъкан на фасциалното отделение), може да сочи към по-генерализиран дефект на съединителната тъкан.

Фигура 3. Липоедем на етап II.

Фигура 4. Липоедем на етап III.

Диференциална диагноза

Липоедемът има различни клинични прояви, диагнозата може да бъде поставена с историята на пациента и клиничния преглед. Няма патогномоничен тест за липоедем. Най-подходящата диференциална диагноза на липоедем (Таблица 2) включва затлъстяване, липохипертрофия и лимфедем. При затлъстяване увеличаването на отлагането на подкожни мазнини е генерализирано и не е непропорционално. Липсва типичното уважение на крака и болката при липоедем. Херперц описва липохипертрофията като увеличаване на симетричните подкожни мастни натрупвания в краката и ръцете при жените. Според Herpertz липоедемът винаги се предшества от липохипертрофия. Разликата между липохипертрофия и липоедем е липсата на оток и болка при липохипертрофия.