Липиден състав на диетата на преждевременно диагностицирани деца с фенилкетонурия

Липиден състав на диетата на преждевременно диагностицирани деца с фенилкетонурия

Verónica Cornejo E 1,5, Miluska Concha C. 2, Juan Francisco Cabello 3,5, Erna Raimann B 4,5 .

Диетолог, магистър по човешко хранене, асистент
Диетолог, специалист по хронични незаразни болести от хранителен произход.
Хирург, невропедиатър.
Хирург, педиатър, асистент
Лаборатория по метаболитни заболявания, Институт по хранене и хранителни технологии (INTA), Чилийски университет. Av. El Líbano 5524, MACUL, Сантяго, Чили

Кореспонденция: проф. Verónica Cornejo INTA, Чилийски университет, Casilla 13811, SANTIAGO, ЧИЛИ, e-mail: [email protected]

Ключови думи: дете, фенилкетонурия, линолова киселина, алфа-линоленова киселина, липиди

КЛЮЧОВИ ДУМИ: деца, фенилкетонурия, линолова киселина, алфалиноленова киселина, липид

Получено: 14-14-2005 Прието: 12-01-2005

Диетичен състав на липидите при деца с фенилкетонурична ранна диагностика

Въведение

Фенилкетонурията (PKU) се причинява от частичното или пълното отсъствие на ензима фенилаланин хидроксилаза (FAH). Ако това заболяване не бъде диагностицирано и лекувано от неонаталния период, настъпва необратимо увреждане на централната нервна система (1,2). Световната честота на класически PKU е 1: 10 000 живи новородени (NB), а в Чили е 1: 20: 000 NB (3-5). Вашето наследство е автозомно-рецесивно.

Диетата забранява храни от животински произход, изисквайки доставяне на формула, освободена от FA. Поради ограничаването на естествените храни се появява дефицит на някои основни хранителни вещества като незаменими мастни киселини (ЕАВ): линолова киселина (AL), арахидонова киселина (AA), алфа-линоленова киселина (ALA), ейкозапентаениок (EPA) и докозахексаенова киселина (DHA) (6.7).

Различни автори са анализирали диетата и профила на липидите в кръвта и еритроцитите при деца с ФКУ при строго хранително лечение, като са установили, че 42% от калориите се осигуряват от мазнини, 16% са олеинова киселина и 8,9% AL, като намират значителни разлики по контролните групи. Липидният профил на PKU деца показва намалени нива на DHA и AA в плазмата и червените кръвни клетки, по-висока концентрация на AA и по-ниска концентрация на DHA и EPA (8-10). Други проучвания показват, че една от причините за AGE дефицит е ограничението на FA, поради по-ниския прием на AGE прекурсори и забраната на животинските протеини от морското царство, което благоприятства ниската концентрация на DHA в червените кръвни клетки. ( 11-13).

Установено е също, че PKU децата консумират по-голямо количество LA от нормалното население, поради по-високия прием на храни без протеини, обогатени с LA (майонеза, маргарин и масло от невен) (14,15).

Нормалната препоръка е мазнините да съответстват на 25 до 30% от общите калории, като 10% от тях са наситени мазнини (SAT), 7 до 10% полиненаситени мазнини (POLI) и 10 до 15% мононенаситени мазнини (MONO), създавайки съотношение между тях 1: 1: 1 (16,17).

Като се има предвид значението на EFA в храненето на кърмачета и откритията, открити в профила на мастните киселини при деца с ПКУ при строго хранително лечение, беше предложено това проучване, чиято основна цел беше да се определи липидният профил на диетата на чилийските деца с ПКК при проследяване и сравнете ги с контролна група.

Материал и метод

Настоящата работа е описателна, напречна. Изследваната група се състои от 29 деца с ПКУ, диагностицирани в неонаталния период, с възрастов диапазон между 1 и 12 години, които са били на диета с ограничен AF от диагнозата и които са поддържали нивото на AF в плазмата между 2 и 10 mg/dl през последната година на проследяване.

Контролната група се състои от 29 здрави деца без анамнеза за PKU и те са съпоставени по възраст, пол и хранителен статус с PKU групата.

В продължение на три дни преди медицинския преглед и измерването на нивото на фенилаланин в кръвта беше приложено 24-часово проучване за отзоваване. Родителите бяха помолени да направят запис на трите дни, проучване, което беше прегледано и коригирано от диетолог, специализиран в управлението на храненето на деца с ПКУ, в присъствието на майката.

Важно е да се отбележи, че след поставянето на диагнозата ПКК, всяка майка претегля и изчислява приема на фенилаланин, който детето й трябва да поеме, съгласно показанията, дадени от специалиста по метаболитни заболявания, поради което майките имат голям опит в воденето на документацията приема на вашите деца.

Същата 24-часова процедура за регистрация беше приложена към контролната група, три дни преди медицинския преглед, и храненето, което детето получаваше редовно у дома, беше записано.

За изчисляване на мастните киселини SAT, MONO, POLI, AL и ВСИЧКИ от диетата са използвани таблиците за химичния състав: чилийски (18), от американската диетична помощ (19) и чилийска компютърна програма.

Статистически анализ

Използвани са информация за Exel 2000 и EPI: (средно, стандартни отклонения, процент на адекватност, изчисление на z-score за тегло/възраст (P/E), височина/възраст (T/E) и тегло/височина (P/T).

29 PKU деца, диагностицирани рано (средна възраст: 19,3 ± 3,8 дни от живота), и първоначално ниво на AF от 21,1 ± 8,5 mg/dl и под контрол бяха оценени в Института по хранене и хранителни технологии (INTA), Университета в Чили . Средният период на проследяване е 42,3 месеца. През последната година на контрол 79,4% от PKU под 6-годишна възраст поддържат нивата на AF в кръвта между 2-8 mg/dl и 20,6% (6 случая над 6 години) между 8-10 mg/dl (Таблица 1).

Оценката на хранителния статус по z-score не показва значителни разлики между изследваната група PKU и контролната група (Таблица 2).