Комбинирана терапия при Hailey-Hailey CuidatePlus

Пемфигусът е група от редки автоимунни кожни заболявания. Състои се от много сериозна и фатална булозна дерматоза. В рамките на тази патология има различни видове, някои с автоимунна основа, а други наследствени.

доброкачествен пемфигус

Pemphigus vulgaris е включен в редките заболявания и е най-честата форма на пемфигус, с автоимунна етиология и с честота от 0,1 до 0,5 случая на 100 000 жители годишно, докато болестта на Hailey-Hailey или Фамилният доброкачествен пемфигус е рядка генодерматоза, наследствена с автозомно доминиращ модел.

Характеризира се с появата на мехури, ерозии, пукнатини и струпеи, често суперинфектирани, в участъци от кожата, подложени на триене. Въпреки че фамилният доброкачествен пемфигус е наследствено заболяване, не е изключено съществуването на случаи, при които патологията се развива, без да има фамилна анамнеза поради генна мутация.

„Приблизително петдесет процента от децата на засегнатите наследяват патологията“, обяснява Рикардо Суарес от Дерматологичното отделение на Университетската болница „Грегорио Мараньон“ в Мадрид пред Diario Médico. "Произходът му се дължи на промяна в калциевата помпа на клетките, което води до това, че връзките между клетките не са направени добре".

Патологията може да се прояви в цялата кожа; обаче преобладава в гънките, като страничните аспекти на шията, подмишниците и ингвиналните и перианалните области. Други по-редки места са скалпа и шията.