Клинични случаи Кортикобазална дегенерация (2 от 2)
Дегенерация на кортикобаза - Страница 2 от 2
Продължение от предишната страница ...
Пациентът е диагностициран с нетечна първична прогресивна дисфазия, синдром, включен в така наречените кортикални деменции с фокално начало.
При последователни оценки от първоначалните 3 години беше установено разширяване на когнитивните дефекти в други области: пациентът беше все по-апатичен, с известна релаксация в личната грижа, която преди това изпълняваше стриктно, остана недовършен или дори Той забрави ежедневните домакински задължения и понякога се проваляха с ужас при боравенето с малки количества пари при ежедневна употреба. Психичното изследване потвърди разширяването на първоначалния езиков дефицит и в други области (изпълнителни задачи, изчисление, абстрактно мислене, копиране на графики). Успоредно с това семейството го предупреждава за бавност при ходене и несръчност с горни крайници, особено с десния, което му пречи да изпълнява дейности като закопчаване, писане ..., наблюдавайки "треперене" и скованост в споменатия крайник.
По това време неврологичният преглед показва скованост предимно в горния десен крайник, където той приема дистонично отношение с пръстите на дланта на ръката. Очевидно е, че от време на време миоклонусът е по-постоянен и се простира до останалите крайници. Походът беше бавен и нестабилен.
От този момент нататък двигателните нарушения следват прогресивна еволюция, което води до прикован на легло за година и половина. Той се нуждае от назогастрална сонда за хранене. Пациентът остава прикован на легло почти една година, умирайки от инфекциозни усложнения. Не е проведено изследване след смъртта.
Клинична преценка
Този пациент представи бавни и прогресивни симптоми на първоначална изолирана промяна на езика на изразяване, без данни за клинично или психометрично участие в други когнитивни области. Първоначалната диагноза беше първична прогресивна дисфазия.
В продължение на 3 години дефицитите обхващаха изчисление, абстракция и изпълнителни задачи, съобразени с предимно фронтална първична кортикална деменция.