Клацкин Тумор Орфанет

тумор

  • Търсене
  • Клинични признаци и симптоми
  • Класификации
  • Гени
  • Инвалидност
  • Енциклопедия за широката публика
  • Енциклопедия за професионалисти
  • Аварийни водачи
  • Източници/процедури

Търсене на рядко заболяване

Други опции за търсене

Клацкин тумор

Определение на болестта

Клацкиновият тумор е екстрахепатален холангиокарцином (CCA, вижте този термин), който се появява на кръстовището на десния или левия главен чернодробен канал, за да образува общия чернодробен канал.

ОРФА: 99978

Обобщение

Епидемиология

Разпространението му е неизвестно.

Клинично описание

Клацкиновите тумори се появяват при бифуркацията на чернодробния канал, обикновено се появяват между 5-та и 7-та десетилетия от живота и са малко по-чести при мъжете (съотношение мъже 1,3: 1). Пациентите обикновено са безсимптомни до напреднали стадии на заболяването, при които жълтеница е основната проява. Някои пациенти развиват други симптоми като коремна болка, загуба на тегло и общо неразположение. Чести са метастазите в регионалните лимфни възли. Той може да се простира от периколедоцианските възли в хепатодуоденалния лигамент до задната горна област около главата на панкреаса, общата чернодробна артерия и порталната вена.

Етиология

В 90% от случаите туморите на Klatskin се появяват спорадично, но някои рискови фактори са свързани със заболяването. Рисковите фактори включват първичен склерозиращ холангит (виж този термин), вторичен склерозиращ холангит, хроничен коремен тиф, паразитни инфекции (с Opisthochis viverrini и Clonorchis sinensis), излагане на торотраст (радиологична контрастна среда) и кисти на общия жлъчен канал, причиняващ хронично жлъчно възпаление.