Юношески дерматомиозит SAP общност
Какво е ювенилен дерматомиозит?
Ювенилният дерматомиозит (JDM) е автоимунно заболяване, това означава, че защитната или имунната система, която в нормални условия ни защитава от инфекции, атакува клетки или тъкани на самия организъм, дори ако няма инфекция. При това заболяване възниква възпаление на малките кръвоносни съдове, особено на кожата (дерматит) и мускулите (миозит), откъдето идва и името му: дерматомиозит.
Това заболяване е рядко при деца. Може да се появи във всяка географска област, няма групи, които са по-склонни да страдат от него. Най-честата възраст на появата е между 4 и 10 години.
Това заболяване може да засегне и възрастни, но еволюцията му обикновено е различна.
Каква е причината?
Причината все още не е известна; Както при повечето автоимунни заболявания, се смята, че няколко фактора са свързани с техния произход: генетични, екологични и инфекциозни. Не е наследствено или заразно заболяване.
Какви са симптомите на JDM?
Характерните прояви на това заболяване са мускулна слабост и засягане на кожата.
Кожните прояви могат да бъдат първата проява на заболяването, въпреки че понякога могат да се появят няколко седмици след засягане на мускулите. Кожните лезии могат да бъдат объркани с други по-често срещани заболявания като атопичен или алергичен дерматит.
Повечето от децата се консултират с педиатър, защото нямат сила или тя е намалена; като цяло загубата на сила настъпва прогресивно, като се появява малко по малко. Родителите забелязват, че децата падат по-често, предпочитат заседнали дейности (рисуване, гледане на телевизия и т.н.), избягват изкачването по стълбите и се уморяват лесно при ходене.
Мускулната слабост отразява мускулното възпаление, което се появява особено в мускулите, най-близки до багажника, в двете части на тялото (симетрично). Това означава, че мускулите на врата, бедрата, раменете и корема са най-засегнати. Слабостта се проявява с прогресивна умора, чести падания, затруднения при седене на пода и ставане, качване и слизане от леглото, изкачване на стълби, разресване на косата, посегане към предмети, които са издигнати над главата; Тези прогресивни ограничения във физическия капацитет пораждат при много деца раздразнителност и страх, особено от падане и удряне.
Както споменахме по-рано, другата характерна проява е възпалението на кожата, което се проявява чрез зачервяване или еритем на лицето, което включва скулите, брадичката, челото и клепачите; Можете да видите подуване и лек лилав оттенък на последния. Червеникави обриви също се наблюдават главно по кокалчетата на ръцете, може да се наблюдават и по лактите, коленете и глезените. По-рядко могат да се видят язви, особено в лактите, кожата над вътрешния ъгъл на окото, кокалчетата на ръцете и подмишниците. Зачервена област може да се види и около основата на ноктите, поради възпаление на малките кръвоносни съдове в областта на кутикулата.
Кожните симптоми могат да се влошат при излагане на слънце (това е известно като „фоточувствителност“).
При деца, които са имали болестта в продължение на много месеци, под кожата могат да се появят твърди възли, които могат да отводнят белезникав материал, който прилича на гной или паста за зъби, но всъщност е съставен от калциеви соли (калциноза).
Как правите диагностиката?
Диагнозата се поставя, като се вземат предвид клиничните характеристики на заболяването (засягане на кожата и мускулите), свързани с повишаването на мускулните ензими. Когато мускулите се възпалят, мускулните ензими, включително: (съкратени имена) CPK (или CK), TGO, TGP, LDH и алдолаза, които се тестват с обикновен кръвен тест, се появяват на високи нива.
Понякога първоначалните симптоми могат да бъдат объркани с други заболявания, така че е необходимо да се прибегне до други диагностични методи като мускулна биопсия, при които могат да се наблюдават промените, генерирани от възпалението и които потвърждават диагнозата JDM. Друг метод, който се използва, макар и по-рядко, е електромиограмата, за която електроди (като игли) се поставят върху мускулите, за да наблюдават как те реагират на стимули; използва се особено когато е необходимо да се прави разлика между мускулно заболяване (като JDM) от други неврологични причини (когато възпалението е на нервите).
Друго проучване, което се използва за диагностика и проследяване, е капиляроскопията. Това се състои в наблюдение на капилярите на нокътното легло; Тази процедура не вреди, тя се състои в поставяне на капка масло върху кожата около ноктите и наблюдение на капилярите (най-малките кръвоносни съдове) с лупа с голямо увеличение или специален микроскоп.