Идиопна белодробна фиброза; етика; в търсене на ефективно лечение Архив по бронконеумология
Архиви за бронконеумология е научно списание, което публикува оригинални проспективни научни изследвания с висок приоритет, където са представени резултати, свързани с различни епидемиологични, патофизиологични, клинични, хирургични и основни аспекти на респираторните заболявания. Публикуват се и други видове статии, като рецензии, публикации, някои специални статии от интерес за обществото и списанието, научни писма, писма до редактора и клинични изображения. Една година той издава 12 редовни броя и някои добавки, които съдържат този тип статии в по-голяма или по-малка степен. Получените ръкописи първо се оценяват от редакторите, след което се изпращат за преглед от експерти (процес на партньорска проверка или "рецензия") и се редактират от един от редакторите на екипа.
Списанието се издава на испански и английски език ежемесечно. Следователно изпращането на ръкописи, написани на испански и английски, се приема неясно. Канцеларията на преводачите извършва съответния превод.
Ръкописите винаги ще бъдат изпращани по електронен път чрез уебсайта: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, връзка, достъпна и през главната страница на Архивите на бронкопневмологията.
Достъпът до всяка статия, публикувана в списанието, на който и да е от езиците, е възможен чрез уебсайта му, както и чрез PubMed, Science Direct и други международни бази данни. Освен това списанието присъства в Twitter и Facebook.
Архиви за бронконеумология Това е официалният израз на Испанското общество по пулмология и гръдна хирургия (SEPAR) и на други научни общества като Латиноамериканското общество на гръдния кош (ALAT) и Иберо-американската асоциация по гръдна хирургия (AICT).
Авторите също могат да изпращат своите статии на Отворете дихателните архиви, Допълнително заглавие с отворен достъп на списанието.
Индексирано в:
Текущо съдържание/Клинична медицина, JCR SCI-Expanded, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е най-честата от идиопатичните интерстициални пневмонии и всъщност най-агресивната от всички дифузни интерстициални белодробни заболявания 1,2. Предполага се, че разпространението е от 3 до 20 случая на 100 000 души, обикновено засяга тези над 50-годишна възраст и е по-често при мъже и пушачи 3,4 .
Дълги години устойчивостта на възпалителните клетки в интерстициума и алвеоларните пространства (алвеолит) се счита за причина за фиброзния процес. Лечението, предназначено (и използвано през последните 50 години) за борба с възпалителния компонент (кортикостероиди, имуносупресивни/цитотоксични лекарства), не е показало никаква полза 5. Напоследък се предполага, че възпалението не играе важна роля в патогенезата на IPF, което е по-скоро "епително-фибробластично" заболяване 6,7 (фиг. 1). По този начин се предполага, че съществуват поне 2 различни пътища за развитие на белодробна фиброза: а) възпалителният път, който участва в дифузни интерстициални белодробни заболявания, свързани с употребата на различни лекарства, излагане на професионални и/или агенти на околната среда, и автоимунни заболявания, наред с други. При тези условия може да бъде ясно идентифицирана начална фаза на възпаление, която може да бъде последвана от късна фаза на фиброза, и б) епителния/фибробластичен път, който участва в патогенезата на IPF. Според тази парадигма епителните увреждания и активиране могат да организират фиброзен отговор без участието на възпаление.
Фиг. 1. Възможна последователност на патогенните механизми, участващи в идиопатичната белодробна фиброза. Активирането на епитела се превръща в освобождаване на множество профибротични сигнали, отговорни за разширяването на популацията на фибробластите/миофибробластите и накрая преувеличеното отлагане на извънклетъчен матрикс с разрушаване на белодробната архитектура.
Миналото и настоящето: кортикостероиди и имуносупресори
Настоящето и бъдещето: нови терапевтични подходи. Текущи клинични изпитвания
Интерферон γ 1b
Пирфенидон (5-метил-1-фенил-2- [1Н] -пиридин) инхибира синтеза на колаген и намалява фиброзата на белите дробове в няколко експериментални модела 14. В проспективно, но отворено проучване 54 пациенти с IPF са лекувани с това лекарство, 46 от които се влошават при конвенционални лечения. След 6 месеца проследяване (пирфенидон: 40 mg/kg/ден; максимална доза от 3600 mg/ден), тестовете за дихателна функция (PFR) се стабилизират или дори подобряват при някои пациенти, но данните са трудни за тълкуване, тъй като това само 41 от тях са повтаряли PFR. Преживяемостта с пирфенидон е съответно 78% и 63% на 1 година и 2 години. Наскоро бяха съобщени резултатите от ново двойно-сляпо проучване с пирфенидон спрямо плацебо при 107 пациенти с IPF (72 с пирфенидон и 35 с плацебо). Пациентите, които са получавали пирфенидон, показват по-малко намаление на PFR и очевидна защита срещу остри обостряния, отколкото тези, назначени на плацебо. Това проучване обаче продължи по неопетнен начин на 9 месеца, което затрудни оценката му. През 2006 г. се планира да започне ново проучване от фаза III (http: // www.intermune.com).
Алфа антагонисти на тумор некрозис фактор: етанерцепт (Enbrel ®)
Туморният некротизиращ фактор алфа (TNF-α) е многофункционален цитокин, който изглежда има някои профибротични активности. Експериментални проучвания показват, че прилагането на рекомбинантен разтворим TNF рецептор отслабва фиброзата на блеомицин и че мишките с дефицит на TNF-α рецептори практически не развиват силициева фиброза 23,24. Блокирането на TNF-α се използва при човешки заболявания. Например, химерните антитела към TNF-α или разтворим рецепторен сливан протеин - етанерцепт (Enbrel®), инфликсимаб (Remicade®) и адалимумаб (Humira®) - имат благоприятни ефекти при лечението на ревматоиден артрит, болест на Crohn, псориазис и активен анкилозиращ спондилит 25. Има малко опит в IPF. В предварително отворено проучване при 9 пациенти с IPF, които са се влошили при конвенционално лечение, е установено, че употребата на етанерцепт стабилизира белодробната функция за период от 19 месеца проследяване 26. Наскоро беше завършено многоцентрово, проспективно, двойно-сляпо проучване фаза II срещу плацебо, за да се оцени неговата безопасност и ефикасност при пациенти с IPF, резултатите от които трябва да бъдат представени на медицинската общност по-късно тази година.