Генерализирана хиперпигментация
ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАЙ
Генерализирана хиперпигментация. Относно един случай
Генерализирана хиперпигментация. Да предложи дело
Д-р Пруденсио Сория Овиедо, I Д-р Мабле Моралес Калдерон, I Д-р Хосе Алберто Алфонсо де Леон, II Д-р Мария дел Кармен Алварес Ескобар, II Д-р Арнела Торес Алварес II
I Поликлиника Octavio de la Concepción. Алакранес, Унион де Рейес. Матанзас, Куба.
II Comandante Faustino Pérez Hernández Clinical Hurgical University Hospital. Матанзас, Куба.
РЕЗЮМЕ
Беше представен случай на 63-годишна жена, който дойде на консултация поради анамнеза за астения, загуба на тегло и хипотония от една година на еволюция, добавяйки генерализирана хиперпигментация на кожата и лигавиците през последните месеци. Той е приет в клиничната хирургическа университетска болница „Comandante Faustino Pérez Hernández“ за проучване, където тя е заключена като болест на Адисон, със задоволителен отговор на специфично лечение.
Ключови думи: генерализирана хиперпигментация, болест на Адисън, терапия.
РЕЗЮМЕ
Представяме случая с пациентка на възраст 63 години, подпомагаща консултацията за астения, загуба на тегло и хипотония в еволюционна година, добавяйки през последните месеци генерализирана хиперпигментация на кожата и лигавиците. Тя беше приета в учебната клиника-хирургическа болница Faustino Pérez Hernández за проучване, където стигнахме до заключението, че това е болест на Adisson, показвайки задоволителен отговор на конкретното лечение.
Ключови думи: генерализирана хиперпигментация, болест на Адисън, терапия.
ВЪВЕДЕНИЕ
Появата на генерализирана хиперпигментация на кожата е рядка причина за консултация във вътрешния отдел. Понякога това може да бъде първата проява на ендокринологично заболяване, което не е открито досега, въпреки че при други неговото представяне може да закъснее. Разнообразието от нейната етиология ни принуждава да извършваме диференциална диагноза с образувания, характерни за специалността, които се представят с генерализирана хиперпигментация, като се вземат предвид клиничните елементи, предоставени във всеки отделен случай.
Хиперпигментацията е разделена на две групи: локализирана и генерализирана, пациентът принадлежи към втората група. При дифузни форми на хиперпигментация потъмняването на кожата може да бъде с еднаква интензивност в цялото тяло или да бъде подчертано в зони, изложени на слънце. Причините за дифузна хиперпигментация могат да бъдат разделени на четири групи: ендокринни, метаболитни, автоимунни и по лекарства или метали. (1)
Изправен пред картина на хиперпигментация, придружена от астения и хипотония, тя трябва да ни накара да подозираме болестта на Адисън, която се причинява от разрушаване на надбъбречната кора, където трите най-чести причини са автоимунни в 75%, инфекциозни и метастатични. Това унищожаване обикновено се случва бавно, което води до коварна инсталация на симптоми.
Обектът е описан за първи път през 1855 г. от Томас Адинсън, (2) рядко заболяване, изчислявайки разпространение от приблизително 110 случая на милион жители, с честота от 5 до 6 случая на милион годишно в Съединените щати, 2 до 3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. (3) Това представлява истинско предизвикателство за клинициста поради ниската честота и неспецифичния характер на симптомите му, а в много случаи и отсъствието на класическата триада: хиперпигментация, хипотония и хипонатриемия.
В резултат на всичко това в много случаи се случва забавяне на диагнозата, което компрометира качеството на живот на пациента и допълнителния риск да бъде изложен на сериозно събитие като Адисоновата криза, откъдето произтича и значението на ранната му диагностика и лечение. (4)
ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО
63-годишна пациентка, упорита пушачка, идва на консултация, разтревожена от генерализирано потъмняване на кожата, един месец на еволюция, придружен от анамнеза за все по-изразен спад и хипотония, една година на еволюция.
APP: Хроничен гастрит и хиатална херния.
Токсични навици: Пушач 6 цигари/ден.
Физически преглед
Лигавици: влажни и обезцветени с меланотични лезии на лигавицата на югала. Кафяви устни. (Фиг. 1)
Кожа с генерализирана хиперпигментация, подчертана в ставите и ръцете. Нокти в часовник. (Фиг. 2 и Фиг. 3)
Хранителен статус: височина, 1,56 метра; тегло, 43 Kg; ИТМ, 17.9.
Дихателна система: Везикуларният шум намалява в световен мащаб, без хрипове. F.R: 18 х минути.
Сърдечно-съдови:
- ритмични сърдечни тонове, а не мърморене.
- Периферни импулси, налични и синхронни.
- T.A: 60/40 mmHg. Няма данни за ортостатизъм.
- Останала част от физически преглед без промени.
Допълнителни изпити
Hb: 8,5 mg/dl
Hto: 0,25
Левкограма: 8.1x10/L брой ретикулоции 21x103 тромбоцити 235x10g/L
Периферна ламина: адекватни тромбоцити, адекватни левкоцити, хипохромия, лека анизоцитоза, нормоцитоза
Пикочна киселина 200 mmol/l
урея 7,2 mmol/l
гликемия 5,2 mmol/l
холестерол 5,4 mmol/l
триглицериди 1,9 mmol/l
Креатинин 110 mmol/l
Йонограм калций 2.28 mmol/l NA 141 mmol/l k3.2 mmol/l
Серумно желязо 14 mmol/l
Електрокардиограма: синусов ритъм
Гръден кош: калцирана лезия на върха на левия бял дроб. Нормална сърдечна област, без промени в меките тъкани или костите. Абдоминална ехография: нормален черен дроб, жлъчен мехур, панкреас и бъбреци, липса на лезии на надбъбречната жлеза.
BAAR на храчките: отрицателен.
Тест на Манту: четене 4
КТ на корема: няма аномалии в коремните органи, включително надбъбречната жлеза.
ID: Болест на Адинсън с неопределена етиология.
ДИСКУСИЯ
Пациентът идва на консултация, разтревожен от обобщената тъмна текстура на кожата си, и този елемент заедно с нейната медицинска история ни канят да изключим поредица от клинични образувания, които могат да бъдат придружени от генерализирана хиперпигментация.
Метаболитни
Късна кожна порфирия: заболяване, характеризиращо се с високо производство на порфирин. В тези случаи потъмняването на кожата се наблюдава в зоните, изложени на слънце и е отражение на фотореактивните свойства на порфирините. (1)
Хемохроматоза: заболяване, причинено от големи железни отлагания в паренхимните тъкани, пораждащи прояви на чернодробна, бъбречна, гонадна дисфункция и хиперпигментация на кожата, където железният депозит стимулира производството на меланинов пигмент и произвежда класическия жълтокафяв или сив цвят до повишен хемосидерин, пигментацията обикновено е по-интензивна в зони, изложени на слънце. (1,5,6) Изхвърлени по делото поради липса на тези характеристики.
Пелагра: в тези случаи те показват кафяво оцветяване на кожата, особено в области, изложени на слънце, в резултат на никотинова киселина (ниацин). В райони с повишена пигментация се получава фино лющене. Тези промени се наблюдават и при пациенти с дефицит на витамин В6, функциониращи карциноидни тумори (повишена консумация на ниацин). (1)