Чревна лимфангиектазия - Стомашно-чревни нарушения - Merck Manual versi; n за
(Идиопатична хипопротеинемия)
, Доктор по медицина, Медицинският град, град Пасиг, метро-Манила, Филипини
- Аудио (0)
- Калкулатори (0)
- Изображения (0)
- 3D модели (0)
- Маси (0)
- Видео (0)
Чревната лимфангиектазия е нарушение на абсорбцията.
Малформацията на лимфната система е вродена или придобита. Вродените случаи обикновено се проявяват при деца (обикновено се диагностицират преди 3-годишна възраст) и по-рядко при юноши или млади възрастни. Засяга еднакво мъжете и жените. В придобити случаи дефектът може да бъде вторичен за ретроперитонеалната фиброза, констриктивния перикардит, панкреатит, новообразувания и инфилтративни нарушения, които пречат на лимфните съдове.
Промяната в лимфния дренаж предизвиква повишаване на налягането и екстравазация на лимфата в чревния лумен. Нарушението на усвояването на хиломикрон и липопротеини причинява малабсорбция на мазнини и протеини. Тъй като въглехидратите не се усвояват от лимфната система, тяхното усвояване не се променя.
Знаци и симптоми
Първите прояви на чревна лимфангиектазия са масивни и често асиметрични периферни отоци, периодична диария, гадене, повръщане и коремна болка. Някои пациенти имат лека до умерена стеаторея (с неприятна миризма, бистри, обемисти и мазни изпражнения). Могат да присъстват хилозни плеврални изливи (хилоторакс) и хилозни асцити. Ако разстройството започне през първото десетилетие от живота, се наблюдава забавяне на растежа.