Болест на митралния клапан - уебсайт за вродени сърдечни заболявания

Автори

Заболяването на митралната клапа е рядко при деца, но може да причини сериозни клинични картини и не рядко изисква сложно хирургично лечение.

Аномалиите на митралната клапа често се свързват с други сърдечни малформации, като дефект на камерната преграда, бикуспидна аортна клапа или аортна стеноза. Те също могат да бъдат част от сложни сърдечни заболявания като хипопластично ляво сърце, атриовентрикуларен канал и синдром на Шон. Също така можем да открием деформирани митрални клапи при заболявания на съединителната тъкан като синдром на Марфан или синдром на Ehlers-Danlos.

Митралната клапа позволява преминаването на кислородна кръв от лявото предсърдие (LA) към лявата камера (LV), предотвратявайки връщането на тази кръв към лявото предсърдие всеки път, когато лявата камера се свие. Митралният клапан в профил и отпред може да се види на приложените горни чертежи съответно в отворено и затворено положение. Това е като врата, която се отваря и затваря. Състои се от твърд овален пръстен, който не се движи (еквивалентно на рамката на вратата), върху който почиват две листовки (еквивалентно на крилата на вратата, които се движат, позволявайки преминаването на кръв или предотвратяването й). Тези черупки са направени от много тънки, но устойчиви листове. Листчетата са подсилени от папиларните мускули, които чрез chordae tendineae закрепват листовките в затворено положение при свиване на лявата камера.

В горната анимирана диаграма се наблюдава как митралната клапа пречи на преминаването на кръвта от LA до LV, когато е стенотична, и позволява обратното движение на кръвта от LV към LA, когато е недостатъчна.

В рамките на вродените аномалии на този клапан могат да се наблюдават две ситуации: че клапанът е тесен (митрална стеноза) затруднява изтичането на кръв от LA до LV или неправилното затваряне на клапата позволява на кръвта да тече обратно от LV към LA всеки път, когато LV се свие (митрална регургитация), обединяване на кръвта в AI и белите дробове.

Вродена митрална стеноза

Това е рядка сърдечна малформация, която се появява при 0,5% от пациентите с вродени сърдечни заболявания. При митралната стеноза, кислородната кръв, която достига до LA, среща препятствие, което предотвратява преминаването му в лявата камера. Като се има предвид тази трудност при преминаването на кръвта, по-малко кислородна кръв се разпределя в тялото и се натрупва в IA, който става по-голям от нормалното. Тъй като ИИ не може да събере цялата излишна кръв, която получава, тя застоява в белите дробове, причинявайки задух. Запушването на потока може да бъде причинено от засягане на листовките, пръстена (фиброзната тъкан, която поддържа клапата), подклапния апарат или от допълнителната тъкан.

Стенотични аномалии на митралната клапа:

Супрамитрална стеноза: Можем да намерим допълнителна тъкан, наречена мембрана, разположена над митралната клапа, която силно стеснява навлизането на кръв през клапата. В тези случаи е лесно да се премахне тази мембрана, освобождавайки клапата от препятствието, както се вижда на горните чертежи.
Малка или хипопластична митрална анулус. Тази ситуация е сложна, тъй като самата рамка на вратата е тясна. В зависимост от листовките можем да открием две ситуации: Ако митралната клапа е необичайна с пръстен, който също е хипопластичен, той трябва да се счита за безполезен и при този пациент изберете еднокамерния сърдечен хирургичен път. Ако клапата е нормална, макар и малка, и е част от синдрома на Шон, пациентът е податлив на бивентрикуларна корекция, ако другите свързани с нея лезии не я предотвратяват.
Листовките са диспластични или ненормални. Листовките на клапата представят различни изменения: Те могат да бъдат прибрани, калцирани, фиброзни ... Може да има клапан с двоен отвор, което затруднява преминаването на кръвта. В тези случаи могат да се извършват пластични (реконструктивни) техники върху клапаните като комисуротомия, изтъняване на краищата и т.н.
Въжетата, които прикрепват клапата към папиларния мускул, са дебели, твърди и къси, и мускулите, които позволяват движение на клапата, се деформират, така че клапанът се отваря малко и позволява малко кръв да премине към лявата камера. Ако се е развил само един от папиларните мускули, ще имаме парашутна митрална клапа със силно намален отвор. В тези случаи могат да се извършват хирургични техники като разделяне на папиларния мускул (цепнатина на папиларите), резекция на обструктивни хорди и др.

Клиника

При тежка стеноза симптомите се появяват през първите две години от живота и се състоят от слабо наддаване на тегло (недостатъчно количество кислородна кръв достига тъканите, за да се хранят тъканите), учестено дишане (течността се натрупва в белите дробове), умора и изпотяване с снимки. По-големите деца са непоносими към физическо натоварване, тъй като кръвта се натрупва в белите дробове и по-малко кръв се изпомпва към мускулите и те се развиват белодробна хипертония. При някои деца нарушенията на сърдечния ритъм (аритмии) се развиват в резултат на растежа на лявото предсърдие.

Диагноза

В електрокардиограмата ще открием растеж на лявото предсърдие, а в гръдния филм разширено сърце и с излишна течност в белите дробове. Ехокардиограмата ни предоставя много информация за всички компоненти на митралната клапа и позволява диагностицирането на други свързани сърдечни малформации.