Бъбречни тумори в ni; по-малко от една година; o Педатрични летописи
Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.
Индексирано в:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Wilms тумор или нефробластом 1,2 е най-често срещаният коремен тумор в детска възраст, представляващ 95% от бъбречните тумори 3 .
Средната възраст при поставяне на диагнозата е 3 години, като най-честият признак е откриването на асимптоматична коремна маса. В някои случаи може да асоциира артериална хипертония (HTN) поради бъбречна исхемия, вторична на натиска, упражняван върху бъбречната артерия или хематурия (по-често при рабдоиден тумор) 4 .
Първоначалната диагноза се поставя чрез ултразвук, допълнен с компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) 5 .
Разпространението обикновено е белодробно, което е очевидно при 10-25% от рентгенографиите на гръдния кош по време на диагностицирането.
Диференциалната диагноза 6,7 трябва да се направи с други ретроперитонеални тумори като невробластом (много често в тази възраст). Последният, за разлика от тумора на Wilms, обикновено пресича коремната средна линия, с по-малко пациенти и по-системно участие. Трябва също да го разграничим от други бъбречни тумори като мезобластичен нефром и рабдоиден тумор, който е много агресивен тумор, който обикновено свързва синхронни мозъчни тумори.
Целта на тази работа е да се знае честотата и разпространението на бъбречните тумори, диагностицирани в детска онкологична единица при деца под една година, както и техните клинични и патологични характеристики, отговор на лечението и последващо развитие.
материали и методи
Проучваната популация се състои от всички деца на възраст под една година, при които е бил диагностициран първичен бъбречен тумор в педиатричното онкологично отделение на детска болница La Fe, през периода между януари 1972 г. и март 2003 г.
Ретроспективно проучване.
Медицинските досиета са получени чрез компютърната база данни на Детското онкологично отделение и архива на детската болница La Fe.
Променливите на изследването бяха: възраст и симптоми при диагностициране, независимо дали HTN е свързан или не, патологична анатомия, степен на разширение, местоположение и свързани малформации, използвано лечение, еволюция и усложнения.
Рентгенологичното изследване се извършва с ултразвук от 1979 г. във всички случаи, като се завършва с CT или MRI. В предишните случаи се извършва интравенозна урография и обикновена рентгенография. Гръдният кош е изследван чрез обикновена рентгенография и в много случаи с CT. За да се извърши тази работа, случаите са прегледани от един от рентгенолозите в нашата болница (MDMV).
Степента на заболяването е класифицирана според етапите на Националната проучвателна група за тумор на Wilms (NWTSG) 8 .
Хистологията е класифицирана въз основа на критериите на Международното дружество по детска онкология (SIOP) 9 .
За анализ на данните са използвани статистическата програма SPSS.10.0 и Windows XP.
Във времевия период на нашето проучване (1972-2003 г.) са диагностицирани общо 137 първични бъбречни тумора при пациенти на възраст между 0-14 години, от които 25 са деца под една година, което представлява 18% от общия брой.
Възрастта на пациентите е между 32 гестационна седмица и 11 месеца живот. Средната стойност е 4,8 месеца (диапазон, 1-330 дни), а медианата е 5,03 месечна възраст.
Седем пациенти са на възраст под един месец, 14 на възраст под 6 месеца, а останалите 11 са на възраст между 6 и 12 месеца (фиг. 1).
Фигура 1. Класификация на бъбречните тумори по възраст.
Седемнадесет пациенти са момчета (68%) и осем момичета (32%).
Като цяло 14 са разположени в левия бъбрек (56%) и 10 в десния (40%), като един от тях е двустранен (тумор на Wilms с зони на нефробластоматоза) (4%) 7,10 (Таблица 1).
При 9 пациенти, диагностицирани с мезобластична нефрома, са наблюдавани някои разлики: средната възраст при поставяне на диагнозата е била един ден (1 ден-3 месеца), като 2 случая са диагностицирани в утробата на ултразвук (32 и 36 гестационна седмица) и с преобладаване на местоположение в левия бъбрек (таблица 2).
Четиринадесет пациенти са диагностицирани като тумори на Wilms (60%), останалите случаи са починали преди операцията; девет са мезобластни нефроми (36%), а един е диагностициран като рабдоиден тумор (4%) (Таблица 3).
Двама от 15-те пациенти, диагностицирани с тумор на Wilms (13%), имат хистология, считана за неблагоприятна или високорискова (бластематозна).
Един от туморите на Wilms е извънматочен (в лявата надбъбречна жлеза) и е диагностициран при 3-месечно бебе с коремна маса.
80% от първичните бъбречни тумори (20/25) са диагностицирани от констатацията в клиничния преглед на увеличаване на коремната обиколка или палпация на коремна маса, в повечето случаи при консултация с вашия педиатър. 16% (4/25) са представили макроскопска хематурия (три от тях съответстват на тумор на Wilms и един на рабдоиден тумор). Един от туморите е диагностициран през първия ден от живота, свързващ симптоми на чревна обструкция.