Анемия с дефицит на витамин В12 - Анемии - Хематологични заболявания - Болести - Медицина

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

дефицит

Мегалобластната анемия се причинява от дефицит на витамин В 12, който причинява промени в производството на еритробласти, тяхното ранно разрушаване в костния мозък (неефективна еритропоеза) и съкращаване на полуживота на еритроцитите. Минималните дневни нужди на вит. В 12 са ≤5 µg (средно 2.4 µg). Основните му източници са в месото и млякото. Телесните резерви са достатъчни за 4 години. Вит. В 12 се абсорбира в дисталната част на тънките черва след свързване с вътрешния фактор (FI), произведен в клетките на стомашната лигавица. В кръвта се свързва с транскобаламин. Дефицитът на витамин В 12 води до промени в синтеза на пуринови основи, необходими за синтеза на ДНК, което засяга главно тъкани с висок клетъчен обмен (напр. Лигавицата на храносмилателния тракт) и ЦНС (промени в метаболизма на миелина и невроналната атрофия).

Причини за тежък дефицит на витамин В 12

1) Нарушения на абсорбцията (причинени от дефект на фактора на Castle или рецептора за IF-B 12 комплексна абсорбция в илеума): пернициозна анемия (анемия на Биермер), анамнеза за гастректомия, бариатрична хирургия и резекция на илеума, вроден дефицит на фактор на Castle, Гастрит на Helicobacter pylori, болест на Crohn, синдром на Zollinger-Ellison, синдром на свръхрастеж на бактерии

2) вродени метаболитни нарушения, напр. напр. дефицит на транскобаламин

3) азотен оксид, използван при анестезия.

Причини за лек или умерен дефицит на витамин В 12

1) Умерени и леки нарушения в абсорбцията (дефектно освобождаване на витамин В 12 от храната): лек неимунен хроничен атрофичен гастрит, метформин, лекарства, които инхибират секрецията на стомашна киселина, хроничен панкреатит, вродени аномалии в селективната абсорбция

2) веганство или вегетарианство, недохранване

Най-честата причина е пернициозната анемия (анемия на Biermer), причинена от наличието на антипариетални клетъчни автоантитела на стомашната лигавица и FI → капачка. 4.6.3. Средната възраст на началото на заболяването е 70-80 години.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

1. Общи симптоми на анемия (→ глава 15.1): появяват се в напреднал стадий.

2. Храносмилателни прояви:

50% от пациентите описват загуба на вкус и изтъняване, парещ език, подут, изгладен и тъмночервен език, гадене, запек или диария.

3. Неврологични прояви: парестезии в ръцете и краката (обикновено първият симптом е усещането за стреляща болка в върха на пръстите), усещане за токов удар, който възниква, когато главата е наведена напред (знакът на Лермит, се появява рядко), изтръпване на крайниците, нарушения на походката, нарушения на уринирането, вегетативни симптоми (ортостатична хипотония, импотентност). Обикновено най-ранният симптом на заднолатералното увреждане на гръбначния мозък е загуба на усещане за местоположението на втория пръст на крака и на усещане за вибрация. При тежък и продължителен дефицит има изменение на сухожилията и екстрапирамидни рефлекси (повишени или намалени), намален мускулен тонус, нарушения на зрението (атрофия на зрителния нерв) или слух. Психиатрични симптоми: промени в когнитивните функции, депресия, мания, промени в настроението, делириум. При възрастните хора синдромът на деменция може да бъде основният симптом. Нелекуваният тежък дефицит може да доведе до необратими неврологични нарушения. Влошаването на неврологичните симптоми не е свързано с тежестта на анемията.