Акродерматит ентеропатика

ентеропатика

В
В 		В

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод

Свързани връзки

Дял

Архиви на педиатрията на Уругвай

версия В он-лайн В ISSN 1688-1249

Арх. Педиатър. Urug.V vol.72В no.4В MontevideoВ декември, 2001

Акродерматит ентеропатика

ДРЕС. IVONNE RUBIO 1, IGNACIO ASCIONE 2, GABRIELA GLAUSIUSS 3, MARINA SALMENT–N 4


1. Доцент Педиатрична клиника "С".
2. Бивша педиатрична клиника "C".
3. Детски клиничен асистент "С".
4. Дерматолог педиатър
Болничен център Перейра Росел
Получено: 25.9.01
Одобрен: 12/10/01

Acrodermatitis enteropathica е рядко вродено заболяване, характеризиращо се с диагностична триада: периорифициален и акрален дерматит, алопеция и диария. Причинява се от невъзможността да се абсорбира достатъчно цинк.
Диагнозата е клинична и се потвърждава от ниските нива на цинк в кръвта.
Причинното лечение е добавката на микроелемента в диетата.
Въпреки че това състояние е рядко, важността да се мисли за него е подчертана, тъй като с просто лечение се постига отслабване на симптомите. Представен е клиничен случай на 6-месечно бебе с нарушение на растежа и характерен кожно-лигавичен синдром, където е направено представяне на акродерматит ентеропатика.

Ключови думи: АКРОДЕРМАТИТ
CINC- дефицит

Ентеропатичният акродерматит е рядко вродено състояние, характеризиращо се с диагностична триада: периорифициален и акрален дерматит, алопеция и диария. E, причинени от невъзможността да се абсорбира достатъчно количество цинк.
O диагноза и клинични и потвърдени косми baixos níveis de zinco не кървят.
Или лечението дава основание и допълнете диетата с микроелемент.
Embora тази привързаност не е много честа, важността на мисленето за нея се откроява, постига с просто лечение, постига отслабване на симптомите.
Има клиничен случай на 6-месечно бебе с недостатъчност на растежа и характерен синдром на кожата и лигавицата, при който е диагностициран ентеропатичен акродематит.

Ключови думи: АКРОДЕРМАТИТ
ZINCO- дефицит

Acrodermatitis enteropathica (AE) е рядко вродено заболяване, причинено от невъзможността да се абсорбира достатъчно количество цинк от диетата (1, 2) .

Преди Moynahan и Barnes да открият през 1973 г., че ЕК се причинява от недостиг на цинк, това заболяване обикновено е било фатално в ранна детска възраст. В момента се излекува с прилагането на цинкови соли (1,2) .

Клиничният синдром се характеризира с основна триада на периорициален и акрален дерматит, алопеция и диария. Разпределението на обрива по лицето, ръцете, краката и аногениталната област се превърна в почти патогномоничен маркер на дефицит на цинк, както в вродената форма (EA), така и при вторичните дефицити.

Най-старите данни са от 1902 г., когато това образувание се счита за наследствена атипична булозна епидермолиза. През 1936 г. Брант го смята за дефицит на някакъв елементарен фактор в кърмата, въз основа на наблюдението, че това състояние се появява скоро след спиране на кърменето (1, 3) .

AE с кожен и храносмилателен израз е описан като обект от Damblot and Closs през 1943 г.

През 1953 г. Dillaha повдига съществуването на семейна тенденция, описвайки кожната инфекция от Candida albicans като етиопатогенна хипотеза, като се има предвид подобрението при някои пациенти с използването на противогъбични средства (1,3) .

През 1973 г., докато изучават пациенти с AE и непоносимост към лактоза, Moynahan и Barnes забелязват, че диетите с различни количества цинк влияят върху развитието на пациентите, демонстрирайки, че определящият механизъм на AE е дефицитът на този микроелемент (1, 3) .

У нас първите три случая са описани от Mañé Garzón и R. Baldovino през 1981 г. (3) .

Дете на шест месеца, мъж, бяло, от Монтевидео.

Причина за консултация: еритематозни кожни лезии и раздразнителност.

Текущо заболяване: започва преди два месеца с еритематозни, ексудативни и по-късно обелени лезии на периорално ниво. На 10 дни той добавя същите лезии в областта на перинеума, които се интерпретират като еритема на памперса. Тези лезии се простират до шията, предната част на бедрото, гънката на лакътя и безименния пръст на дясната ръка. От началото на заболяването изглежда раздразнително, придружено от частично отхвърляне на храна и затруднено заспиване.

Нормален храносмилателен транзит. Нормален пикочен транзит.

Няма перинатална история, която да се подчертае.

Хранена с ексклузивна директна гърда, със спиране на кривата на растеж от двумесечна възраст Той представи епизод на застоен отит на средното ухо на четири месеца. Няма друг фон за подчертаване.

Раздразнителна двигателна нервна система, останалата част от нормалния физически преглед.

Дозировка на цинк в пълна кръв: 2,30 mg/L (норма: 6,8-10,8 mg/L).

Хемограма: хемоглобин 8,7 g%, хематокрит 25,9, MCV 75, MCHC 30. Бели кръвни клетки 12 500 елемента/mm 3. Йонограма, тест на урина и нормална бъбречна функция. Нормален ултразвук на корема и бъбреците. Изпускане от очите: Staphylococcus aureus.

Отхвърлени бяха вторични причини за недостиг на цинк:

Имуноглобулини: нормални. ХИВ: отрицателен. Стеатокрит: нормален.

Биопсия на тънките черва: нормално

Тест за пот (3): нормално.