10% от чернодробните трансплантации в Европа при пациенти с цироза се дължат на жлъчен холангит

Последните проучвания, проведени от професор Гидиън Хиршфийлд от университета в Бирмингам, показват, че повече от 10 процента от чернодробните трансплантации, извършени в Европа при пациенти с цироза, са следствие от РВС. Но ако думата цироза е в най-често срещания ни речник и веднага я свързваме с чернодробно заболяване, съкращението CBP е много по-отдалечено от нас и малцина биха го свързали с черния дроб. Първичният жлъчен холангит (PBC) е хронично чернодробно заболяване, което се развива при възрастни и е започнало да се диагностицира специално като такова заболяване от 70-те години насам.

чернодробните

Хиршфийлд, един от световните експерти по тази патология, участва в научната конференция: „Преосмисляне на CBP: как иновациите и сътрудничеството променят еволюцията на пациента“, организирана от компанията Intercept, рамкирана в годишния конгрес на Европейската асоциация за Проучване на черния дроб (EASL), което тази година беше разработено в Амстердам от 19 до 23 април.

Изправени сме пред хронично и рядко заболяване, „но доста често срещано при тях“, добавя д-р Хиршфийлд, което се причинява от възпаление с запушване или стесняване на жлъчните пътища, отговорни за транспортирането на жлъчката от черния дроб до червата. Нарича се първичен, тъй като заболяването не се появява като следствие от известна предишна обструкция, а вероятно поради автоимунно действие на индивида. „Това блокиране на изхода на жлъчните киселини ги кара да се натрупват в черния дроб и могат да достигнат високи концентрации, докато станат токсични. Като следствие от това натрупване на жлъчни киселини в черния дроб, в черния дроб могат да се появят възпаления, лезии, цироза и други промени, които биха могли да завършат с необходимост от трансплантация, или ако това не стане, със смърт ”, обяснява университетският професор от Бирмингам.

Произход и причини

Въпреки че точната причина не е напълно известна, наличието на значителни промени в имунната система на пациента предполага, че PBC води началото си от автоимунен процес. „Всъщност антимитохондриалните антитела„ AMA “са толкова кореспондиращи с това заболяване, че се появяват при 95 процента от пациентите, така че техният анализ е ключов тест при диагностицирането“. В допълнение, в подкрепа на тази хипотеза за автоимунен произход, има и по-висока честота, съпътстваща при тези пациенти с други автоимунни състояния като системен лупус еритематозен, ревматоиден артрит ”, което предполага, че като има общи гени помежду си, PBC също е от автоимунен . Предвид доказателствата за това генетично предразположение, изключено е, че то е наследствено, въпреки че е по-често сред роднините, може би защото епигенетиката също има своя ефект, без да се изключват напълно възможните действия на външни микробни или химически-околни агенти.

Диагноза и симптоми

Повечето пациенти са безсимптомни и най-често се диагностицират, тъй като рутинният тест открива необичайно висока алкална фосфатаза (ALP) заедно с висок серумен билирубин и трансаминази заедно с леко повишен холестерол. „Освен това, ако анализът е на анализ на жена на средна възраст със сърбеж в някаква част на тялото и с коремна болка, подозрението за PBC е по-голямо“, добавя Робърт-Мичъл-Тейн от фондацията PBC. Понякога те могат да имат жълтеница, пожълтяване на кожата и бялото на окото или тъмни петна по кожата, а понякога и холестеролни отлагания под кожата.

„Тъй като диагнозата на това заболяване беше протоколизирана, наличието на умора беше цитирано в литературата като един от възможните симптоми на заболяването, въпреки че винаги беше трудно да се свърже поради неспецифичния характер на умората като симптом“, обяснява Мичъл -Тейн. „Но за около десет години всички изследвания цитират хроничната умора като явна проява на PBC, така че Фондацията настоява умората да бъде приета като диагноза на заболяването в клиничните протоколи“, изисква представителят на Фондацията.