XIX опреснителен курс по детска кардиология 2013

14-годишен пациент.
Текуща диагноза: D- TGA. Qx тип Горчица. Стентът е ефективен при VCS. Лява неоаурикуларна стеноза. Тежка субпулмонална стеноза. Умерено-тежка сърдечна недостатъчност. Синдром на загуба на протеин.

ЛИЧНА ИСТОРИЯ
Перинатални: родени със срок - ниско тегло - от нормално раждане без предварително знание за сърдечни заболявания. Гестационен диабет при майката, зависим от диетата. PN: 2.420 кг.

2-дневна генерализирана цианоза на новородено.
ЕКО-доплер: D-транспониране на големите артерии + субпулмонална стеноза

КЛИНИКА:
Основна дистрофия. Силно раздут корем с асцитен прилив

АНАЛИТИКА:
Хипопротеинемия Общо протеини: 4 g/dl с албумин хипоалбуминемия 2,2 g/dl. Намалени имуноглобулини A и G. Нормална йонограма. BNP 51 pg/ml (нормално). Хематиметрия в рамките на нормалното. Нормална биохимия, Урина без протеинурия

ЕХОКАРДИОГРАМА:
Тежка стеноза на белодробния венозен канал: Турбулентен венозен поток, съответстващ на интраурикулярния канал на белодробните вени. Непрекъсната скорост на потока между 2,2-2,5 м/сек. Изглежда пространствено свързано със стент, имплантиран в Superior Vena Cava.
Тежка субпулмонална стеноза от фибромускулен произход: По отношение на предната листовка на митралната клапа, с критичен диаметър около 7-9 mm. Градиент от приблизително 70-80 mmHg. (СНИМКА 1-ВИДЕО 4)