Вродени сърдечни заболявания при новороденото - Fundación Salud Infantil
16 януари Вродена сърдечна болест при новороденото
Какво представляват вродените сърдечни заболявания при новороденото?
Вродените сърдечни заболявания при новороденото (ИБС) са малформации в анатомията на сърцето, които се появяват по време на развитието на плода, в много ранен гестационен стадий (първи триместър). Има много видове сърдечни малформации и различни начини за класифицирането им. Режимът и времето на представяне са различни в зависимост от вида на дефекта, така че засегнатото новородено може да бъде асимптоматично през първите седмици или месеци от живота или, напротив, да има сериозни симптоми, несъвместими с живота след раждането. Винаги, при новородено със съмнение за ИБС, трябва да се активира спешен диагностичен протокол поради потенциалната тежест на заболяването.
През последните години въвеждането на фетална ехокардиография в пренаталното изследване накара диагнозата фетална ИБС да се развие, която премина от трудна за заподозрение патология в една от най-добре проучените и дефинирани болести през цялата бременност. Благодарение на тази ранна диагноза, както акушер-гинекологът, така и неонатологът и детският кардиолог разполагат с необходимите инструменти по време на раждането за справяне с патологията и предвиждане на проблеми, подобрявайки не само смъртността, но и свързаните с нея заболеваемост и хирургични усложнения в случай на намеса.
Чест проблем
Анатомично аномалия може да се открие на нивото на която и да е от различните части на сърцето: или в една от четирите му сърдечни камери, или на нивото на клапите, разделящи предсърдията и вентрикулите (вдясно и вляво), или в ниво на един от изпускателните клапани на сърцето. Следователно всеки случай изисква различен терапевтичен подход. (Фигура 1. Структура на нормално сърце, сърдечни камери и клапани).
От всичко това се извежда голямото разнообразие от CC, което може да бъде открито, както и различните симптоми при диагностицирането и времето на представяне.
Честотата на вродените сърдечни заболявания при новороденото е приблизително 0,8-1 на всеки 100 бебета. Чест проблем е, че благодарение на нарастващото развитие на диагностичните методи и особено хирургичното лечение, има обнадеждаващо решение. Понастоящем оцеляването е около 85%, като продължителността на живота в повечето случаи е в рамките на нормалното.
Не всички от тях са кандидати за медицинско или хирургично лечение, много от тях са съвместими с нормалния живот с помощта на строг медицински контрол и различни диагностични техники (ултразвук, електрокардиограми, катетеризации или други тестове за сърдечна функция), за да разберат как сърцето работи с времето.
Въпреки това, когато се сблъскаме с новородено със симптоми и съмнение за вродено сърдечно заболяване, трябва да имаме предвид потенциалната му тежест, особено когато има възможност за асоциирана извънсърдечна патология (20-30%), която влошава ситуацията (хромосомопатии). CC с неонатални симптоми и оставени до естествената им еволюция, имат висока смъртност, било защото са сложни сърдечни заболявания или защото се проявяват по много тежък начин. Високият индекс на подозрение е от съществено значение за започване на медицинско лечение възможно най-скоро, което в повечето случаи се материализира в междинния етап на операцията.
Етиологията е неизвестна в повечето случаи. Около 25-30% от случаите са свързани с видими хромозомни аномалии или микро делеции (22q11). Почти всички от тях (около 70-80%) имат менделевски или многофакторен генетичен произход. Между 2-3% могат да бъдат причинени от фактори на околната среда, или заболявания на майката, или причинени от тератогени. Идентифицирането на тези сърдечни тератогени е сложно поради променливостта на риска (която зависи от времето и дозата на експозиция), както и сигурността на експозицията. Понастоящем има важни доказателства или подозрения относно причинно-следствената връзка, дължаща се на излагане на някои фактори на околната среда, в перицептивния период (3 месеца преди и 3 месеца след зачеването), както при майчините заболявания (диабет, лупус), физически агенти или химикали като литий, лекарства или лекарства като ретиноева киселина, талидомид, амфетамини или алкохол.
ВИДОВЕ ВРОДЕНИ СЪРЦЕВИ БОЛЕСТИ ПРИ НОВОРОДЕНОТО:
Съществуват множество начини за класифициране на вродените сърдечни заболявания при новороденото, в зависимост от нивото, на което е засегнато сърцето, или от начина му на представяне.
Физиопатологично, може би поради лекотата им на разбиране, те се разделят на: цианотични и нецианотични, в зависимост от начина на представяне при новороденото (със или без цианоза, тоест със или без намаляване на насищането на кислород в кръвта ) и в тях ги подразделяме според тяхната патофизиология (Таблица 1) (Фигура 2, диаграма на някои CC). По този начин, сред ацианотичните сърдечни заболявания са сърдечни заболявания с шунт отляво надясно (малко повече от 50%), обструктивни сърдечни заболявания (ляво и дясно) и други по-редки като недостатъчност на клапата или кардиомиопатии. Сред цианотичните са тези, които предполагат намаляване на белодробния поток поради запушване на дясното сърце, или тези, които са следствие от общата смес от кислородна и неоксигенирана кръв, чрез къси съединения между белодробния и системния поток (вдясно -ръчни шунтове). ляво).