Вроден мегаколон при деца какво е това, причини и симптоми

мегаколон

Актуализирано: 11 септември 2020 г.

The вроден мегаколон или Болест на Hirschsprung е относително рядък обект (засяга едно на всеки 5000 новородени), характеризиращ се с липса на инервация в крайната част на храносмилателната система на детето, което води до липса на подвижност на това и, следователно, до чревна обструкция или запек упорит от по-ранна възраст.

Може да има различна степен на тежест, така че диагнозата понякога се забавя. Лечението на вродения мегаколон винаги е хирургично, с резекция на засегнатия храносмилателен тракт.

Защо възниква вроден мегаколон

Вроденият мегаколон е вродено разстройство, присъстващо от раждането на детето, характеризиращо се с липсата на ганглиозни клетки в крайната част на дебелото черво или дебелото черво. Тези клетки са отговорни за инервацията на този участък от храносмилателната система или, с други думи, за осигуряване на подвижност на гладката мускулатура на чревната стена, така че тя да може да се движи нормално по време на храносмилателния процес, позволявайки напредването на изпражненията. експулсиране през ануса. Този процес на естествена мобилност се нарича чревна перисталтика.

Пълното или частично отсъствие на чревна перисталтика логично води до спиране на изпражненията и храносмилателните остатъци в дебелото черво, което води до ранна чревна обструкция в най-тежките случаи или постоянен запек в най-леките случаи.

Вроден мегаколон или аганглионен мегаколон Смята се, че засяга едно на всеки 5000 новородени, с по-висока честота при мъжете. Среща се изолирано в 70% от случаите, въпреки че в 30% може да изглежда свързано с други патологии, като малформации на бъбреците и отделителната система, сърдечни заболявания, кожни промени ... Неговата връзка със синдрома на Даун в 12 % от случаите. Болестта носи името си от Харалд Хиршспрунг, датският лекар, който го е описал през 1888 година.