Вертебрални фрактури като дебют на синдрома на Кушинг, диагностициран след бременност

В
В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Член

Индикатори

Цитирано от SciELO
Достъп

Свързани връзки

Цитирано от Google
Подобно в SciELO
Подобно в Google

Дял

Списание за остеопороза и минерален метаболизъм

версия В он-лайн В ISSN 2173-2345 версия В отпечатана В ISSN 1889-836X

Rev Osteoporos Metab Miner - том 5, номер 2, Мадрид, април/юни, 2013 г.

http://dx.doi.org/10.4321/S1889-836X2013000200006В

КЛИНИЧНА БЕЛЕЖКА

Вертебрални фрактури като дебют на синдрома на Кушинг, диагностициран след бременност

Gutiérrez Medina S. 1, Medrano Izquierdo P. 2, Díaz Curiel M. 3

1 Служба по ендокринология и хранене - Университетска болница на фондация "Хименес Диас" - Мадрид
2 Спешна помощ - болница Severo Ochoa - Леганес - Мадрид
3 Служба за вътрешни болести/костни метаболитни заболявания - Университетска болница на фондация „Хименес Диас“ - Мадрид

Описваме случая на 34-годишен пациент с болест на Кушинг, диагностицирана в резултат на представяне на множество патологични фрактури на гръбначния стълб след раждането. Фулминантният дебют с остри фрактури в пет тела на прешлени, фенотипните характеристики на пациентката и нейната медицинска история доведоха до диагностицирането на синдрома на Кушинг, необичайна същност, която съвпада с бременност. След резекция на аденома на хипофизата и започване на лечението с терипаратид, пациентът претърпява значително клинично и денситометрично подобрение. Този случай показва важността на подозрението за нарушение на костния метаболизъм при наличие на патологични фрактури при млади пациенти, особено в определени етапи, като бременност или кърмене.

Ключови думи: Синдром на Кушинг, остеопороза, бременност, кърмене.

Случаят е описан на 34-годишна пациентка с болест на Кушинг, диагностицирана в резултат на множество патологични фрактури на прешлени след раждането. Внезапната поява на остри фрактури в пет гръбначни тела, фенотипните характеристики на пациентката и нейната медицинска история сочат към диагноза синдром на Кушинг, състояние, което рядко съвпада с бременността. След резекция на хипофизарния аденом и започване на лечението с терипаратид, пациентът изпитва значително клинично и денситометрично подобрение. Този случай демонстрира важността на подозрението за нарушение на костния метаболизъм при наличие на патологични фрактури при млади пациенти, дори повече в определени състояния, като бременност или кърмене.

Ключови думи: Синдром на Кушинг, остеопороза, бременност, кърмене.

Въведение

Синдромът на Кушинг включва симптомите и признаците, свързани с продължително излагане на неподходящо високи нива на глюкокортикоиди. С изключение на случаите, дължащи се на хронична употреба на глюкокортикоиди, по-голямата част (60-70%) се дължат на аденом на хипофизата; Това е известно като болест на Кушинг. Други причини са: тумори или аномалии в надбъбречните жлези и извънматочна секреция на АСТН.

Остеопорозата е много често при пациенти със синдром на Кушинг. Функционалното и структурно влошаване на костта е важна причина за заболеваемост и увреждане при тези пациенти, които имат по-висок риск от фрактури, главно на гръбначно ниво.

От друга страна, бременността и кърменето определят множество промени при жените, много от които засягат костите.

Комбинацията от синдром на Кушинг и бременност обаче е много рядка, тъй като хиперкортизолизмът обикновено води до аменорея и безплодие.

Клиничен случай

34-годишна пациентка от Испания се обърна към консултацията за метаболитни костни заболявания поради появата на няколко фрактури на прешлени след раждане.

В общия анализ се открояват следните стойности: хемоглобин, 13,4 g/dl; скорост на утаяване през първия час, 10 mm/h (нормално,

Костната денситометрия (двойна рентгенова абсорбциометрия, DXA) е съвместима с остеопороза в лумбалния отдел на гръбначния стълб и остеопения в областта на бедрената кост: лумбална част на гръбначния стълб (L2-L4), 0,709 g/cm 2 (T-резултат = -3,26) и шийката на бедрената кост, 0,683 g/cm 2 (T-резултат = -1,44).

Предвид доказателствата за ACTH-зависим хиперкортизолизъм и след намаляване с повече от 50% на плазмения кортизол след теста за силно потискане с дексаментаон, беше диагностицирана болестта на Кушинг. Мозъчният магнитен резонанс (MRI) разкри 4-милиметрово възлово изображение в дясната предна хипофизна жлеза, в горния и предния край (Фигура 2). Тя започна лечение с флуконазол преди операцията, което подобри цифрите на кръвното налягане и причини малко спонтанно менструално кървене. Претърпяла е транссфеноидална операция за резекция на микроаденом 8 месеца след раждането.

Впоследствие се препоръчва лечение с добавки с калций и витамин D (1500 mg на ден калциев карбонат и 400 mg на ден холекалциферол), дневен подкожен терипаратид и хидроалтенон при заместващи дози от 30 mg на ден, както и препоръки за богата диета в млечните и редовните физически упражнения. След операция на аденом на хипофизата, пациентката започва да има спонтанна менструация без лечение, нейните кръвни налягания се нормализират, кушингоидният фенотип, който тя представя, постепенно изчезва и тя преживява забележимо намаляване на теглото.

Една година след започване на лечение с терипаратид, той показа значително подобрение на DXA и в двете места: лумбален отдел на гръбначния стълб (L2-L4), 0.837 g/cm 2 (T-резултат = -2,03) и шийката на бедрената кост 0,714 g/cm 2 (T-резултат = -1,14), както и благоприятна аналитична еволюция: алкална фосфатаза, 69 IU/l; 25-OH-витамин D, 21,9 ng/ml; PTH, 31.4 pg/ml; CTX, 1,830 ng/ml; и P1NP, 286.9 ng/ml.

Синдромът на Кушинг се определя като набор от признаци и симптоми, произтичащи от продължително излагане на неподходящо високи нива на глюкокортикоиди.