V Виртуален испаноамерикански конгрес по патологична анатомия Чревна лимфангиектазия
Чревна лимфангиектазия. Представяне на казус.
Д-р Албадио Перес Асеф, д-р Динора де ла Каридад Олива Венерео, д-р Артуро Луис Висас Мартинес, д-р Хорхе Санц Балестерос и д-р Рамун Порталес Пейрес
Катедра по патологична анатомия
Болница за общо обучение Enrique Cabrera
Номер на кутия 8066 Altahabana. Община Боерос
10800 град Хавана.
Въведение:
Чревната лимфангиектазия (IL) е субект, характеризиращ се с разширяване на чревната лимфатика, държащ се като ентеропатия, губеща протеини
Представете случай на първичен IL с благоприятен отговор на лечението.
Представяне на случая:
21-годишен пациент, приет в нашата служба с астения, загуба на тегло, отоци, диария и раздуване на корема. Допълнителните изследвания показаха лимфоцитопения и хипопротеинемия, а чревната биопсия, съвместима с лимфангиектазия, разкри дилатация на лимфните канали в ламина проприа на лигавицата, без данни за възпаление. Той беше третиран благосклонно с преднизон, тетрациклин, албумин и диета.
IL се характеризира с прояви, зависими от лимфна обструкция, хипопротеинемия и лимфоцитопения. При диагностицирането е полезно използването на белтъци, маркирани с радиоактивни изотопи, контрастна рентгенология, ултрасонография, ендоскопия и биопсия с хистологично изследване. Изпробвани са различни лечения с променливи резултати, като използването на октреотид е обещаващо.
Заключения:
Представен е случай на първичен IL с характерна хистология и задоволителен отговор на лечението.
Чревната лимфангиектазия е образувание, характеризиращо се с разширяване на лимфните канали в тънките черва и което клинично се държи като ентеропатия, губеща протеини (1-7). Той може да бъде първичен, евентуално генетичен или да присъства като дефект, придобит поради компромис с оттичането на мезентериалната лимфатика в хода на новообразувания, травма, ретроперитонеална фиброза, саркоидоза, констриктивен перикардит, кардиомиопатии, болест на Бехчет, посттрадиотерапия или свързана с инфекциозни заболявания като туберкулоза и болест на Уипъл (1-5). Характерно е, че в първичните случаи симптомите се появяват в началото на живота, докато във вторичните случаи представянето е по-късно, винаги в контекста на субекта, отговорен за лимфното участие. (1-5)
Тъй като се счита за рядка патология, целта на нашата работа е да представим случая на пациент, който е бил диагностициран с първична чревна лимфангиектазия и е имал благоприятен отговор на наложеното медицинско лечение.
Наблюдавано е грандиозно подобрение в клиничните прояви, като диарията, коремната болка и метеоризмът изчезват.
Реабсорбцията на отока е дискретна, така че лечението е добавено: Спиролактон 100 mg дневно в продължение на 15 дни.
При четириседмично лечение общите протеини възлизат на 7.2g100ml (72gl. Същото лечение продължава още 3 месеца, пациентът остава асимптоматичен и с нормални лабораторни изследвания.
Лимфангиектазията е генерализирано нарушение на лимфните канали, което се проявява като ентеропатия, губеща протеини. Той може да бъде първичен или придобит, последният по отношение на състояния, които компрометират мезентериален лимфен дренаж1-8.
Първичните случаи се наблюдават при деца и млади хора, въпреки че могат да бъдат от раждането до тридесет години (2,3,5,8).
Клинично се характеризира с генерализирана диария и оток (2,3,5,8, както в нашия случай. Други симптоми, които могат да бъдат открити са стеаторея, коремна болка, умора, слабост, повръщане, чревна непроходимост вследствие на сраствания, излив на хилес, растеж, лимфангит на долните крайници и повишени интеркурентни инфекции (2,3,5,6,8). Съобщава се за повишена честота на туберкулоза и злокачествени и ретикулоендотелни заболявания, вероятно поради лимфоцитопения и депресия на клетъчния имунен отговор като последица на загубата на лимфоцити през червата 1,5,8).