Тежка хипертриглицеридемия

Общопрактикуващо ниво на управление: Диагноза Специфични Лечение Първоначално ПроследяванеПълна

Съществени аспекти

Диагноза със стойности над 1000 mg/dl.
Поради намалена активност на LPL по генетичен механизъм.
Мултидисциплинарно лечение: диета, упражнения и лекарства.

Типичен клиничен случай

Пациент със или без анамнеза за фамилна хипертриглицеридемия, който след известен задействащ фактор има повишени нива на TG. Понякога първата проява може да бъде усложнения, като остър панкреатит.

Плазмени нива на триглицериди над 1000 mg/dl.

Етиология-епидемиология-патофизиология

Тежката хипертриглицеридемия увеличава риска от остър панкреатит, като етиологията на острия панкреатит е между 1,3 и 11%. Произходът на това метаболитно разстройство е генетично намаляване на липопротеин липазата (LPL), ензим, синтезиран в мускулната тъкан и в адипоцитите. LPL се транспортира до капилярния ендотел, където се свързва с гликозамингликани. LPL действа върху богати на триглицериди хиломикрони, хидролизирайки ги до остатъчни хиломикрони, които се транспортират до черния дроб и свободни мастни киселини, които се транспортират до скелетните мускули, миокарда и адипоцитите.