Склеродермия
Чести въпроси
Отговори на най-често срещаните въпроси за артрит.
Все още няма застраховка?
Намерете здравно покритие.
Борба с болката
Контролирайте болката, вместо болката да ви контролира.
Испанска литература
Прочетете нашите брошури за конкретни заболявания и други теми, които ще ви бъдат от голяма помощ.
Склеродермия
Какво е склеродермия?
Склеродермия - което буквално означава "твърда кожа" - е медицинският термин, използван за описване на стягане и стягане на кожата, понякога засягащо вътрешните органи. Това е по-често при жените, отколкото при мъжете, обикновено на възраст между 30 и 50 години, но може да се появи по всяко време, дори в детството. Има два вида склеродермия: локализирана и системна.
Локализирана склеродермия
Засяга предимно кожата. Също така може да засегне тъканите под кожата като мастна тъкан (мазнини), съединителна тъкан, мускули и кости, но без да атакува вътрешните органи. Обикновено започва между 7 и 10 годишна възраст и е малко по-често при момичетата, отколкото при момчетата. По-рядко е да започне при възрастни. Има два класа локализирана склеродермия: морфея локализирана склеродермия и линейна локализирана склеродермия.
ЛОКАЛИЗИРАНА СКЛЕРОДЕРМИЯ МОРФЕЯ
Състои се от образуването на един или повече овални или неправилни петна от твърда кожа. Тези петна обикновено са белезникави или тъмни и понякога имат червен или лилав пръстен около тях. Такива петна могат да се образуват навсякъде по повърхността на тялото. Този вид склеродермия се подобрява сам по себе си с течение на времето.
ЛИНЕЙНА ЛОКАЛИЗИРАНА СКЛЕРОДЕРМИЯ
Линейната склеродермия има по-дебели ивици или линии на кожата на част от тялото, например на ръката, крака или главата. Тези ленти могат да се образуват в повече от една част на тялото и да причинят дълбоки лезии и атрофия на тъканите, засягащи мускулите и костите, разположени под засегнатата част на кожата. Тези промени в мускулите, костите и кожата могат да ограничат нормалното движение на засегнатите стави, както и растежа на подлежащите кости и мускули.
Системна склероза
Системната склероза, която също се нарича системна склеродермия, включва различни части на тялото, включително кожата, кръвоносните съдове, храносмилателната система, сърцето, белите дробове, бъбреците, мускулите и ставите. В редки случаи системната склероза засяга само вътрешните органи, оставяйки кожата непокътната. Тази вариация е известна като системна склероза без склеродермия.
Системната склероза се класифицира в две основни групи според нивото, до което кожата е засегната и може да бъде ограничена и дифузна.
Той засяга кожата на лицето, пръстите и ръцете и не се простира отвъд лактите или коленете. Първите симптоми, които се появяват, обикновено са тези на феномена на Рейно (отдолу) и удебеляването на пръстите. Тези симптоми обикновено се появяват няколко години преди да се появят признаци или симптоми на увреждане на вътрешните органи и тези увреждания обикновено са леки.
Въпреки това, при някои хора с ограничена склеродермия феноменът на Raynaund може да бъде тежък и стомашно-чревните разстройства могат да бъдат особено обезпокоителни. По подобен начин между 10 и 20% от хората с ограничена склеродермия също могат да имат сериозни ефекти върху белите дробове, като хипертония или белодробна фиброза.
CREST синдром
Може да се появи и при определени хора с ограничена склеродермия. Съкращението CREST посочва основните характеристики на заболяването, които са: калциноза, феномен на Raynaud, разстройство на хранопровода (дисфункция на хранопровода), склеродактилия (склеродермия, присъстваща само в пръстите на ръцете) и телеангиектазия (разширение или разширение на капилярите, които се появяват като червени точки по кожата).
Обикновено се развива внезапно, с повече удебеляване на кожата, отколкото ограничена склеродермия. Това може да засегне кожата на която и да е част от тялото, особено ръцете, ръцете, бедрата, гърдите, корема и лицето. По-конкретно, това може да причини промени в кожата точно над лактите и коленете и може да обхване и торса. Може да причини сърбеж, намалена гъвкавост и болка, придружени от разтягане на кожата. Други части на тялото, като кръвоносните съдове, сърцето, ставите, мускулите, хранопровода, червата и белите дробове могат да бъдат компрометирани. Тежестта на увреждането на тези вътрешни органи обаче варира. Този тип склеродермия може да причини проблеми с бъбреците, което води до високо кръвно налягане, което, ако не се лекува, би предизвикало бъбречна недостатъчност. Увреждането на склеродермия на белите дробове се превърна в основната причина за смърт от това заболяване.
Какво причинява склеродермия?
Точната причина за склеродермия е неизвестна. Доказателствата подкрепят схващането, че склеродермията е автоимунно заболяване, което причинява възпаление и след това фиброза в тъканите, което е уникален вид съдово заболяване на малките артерии. Кръвта на повечето хора със склеродермия съдържа антинуклеарни антитела (ANA), което подкрепя идеята, че това е автоимунно заболяване.
Учените също така знаят, че хората със склеродермия произвеждат твърде много съединителна или белезиста тъкан, която се състои от колаген и други протеини, които се натрупват в тъканите и по стените на малките артерии. Колагенът е протеин, който обикновено се намира в кожата, костите, хрущялите и връзките.
Излишъкът от колаген в тъканите кара кожата да се сгъсти и може да доведе до проблеми при огъване на ставите и намаляване на обхвата на техния обхват на движение. Допълнителният колаген във вътрешните органи, като сърцето, белите дробове или стомашно-чревния тракт, може да доведе до тяхното неправилно функциониране.
Какви са симптомите?
Склеродермията засяга различно всеки човек. Може да се появи някой от следните симптоми:
Феноменът на Рейно
Феноменът на Рейно се появява, когато кръвообращението на кожата намалява в отговор на ниски температури или емоционален стрес и в резултат на това пръстите на ръцете и краката стават лилави. Това състояние най-често се проявява на пръстите, но може да се развие и на пръстите на краката, ушите или върха на носа. Намаленият кръвен поток може да попречи на зарастването на малки порязвания и рани по върховете на пръстите, като заровен нокът или разрез на хартия. Тези рани могат да причинят кожни язви, които могат да отнемат седмици до месеци.